Myelodysplastisches Syndrom

Was ist es ?

Das myelodysplastische Syndrom ist eine Erkrankung des Blutes. Diese Pathologie verursacht einen Abfall der Anzahl der zirkulierenden Blutzellen. Dieses Syndrom wird auch als Myelodysplasie bezeichnet.

In einem „gesunden“ Organismus produziert das Knochenmark verschiedene Arten von Blutkörperchen:

– rote Blutkörperchen, die die Sauerstoffversorgung des gesamten Körpers ermöglichen;

– weiße Blutkörperchen, die es dem Körper ermöglichen, exogene Erreger zu bekämpfen und somit das Risiko einer Infektion zu vermeiden;

– Blutplättchen, die die Bildung von Blutgerinnseln ermöglichen und beim Gerinnungsprozess ins Spiel kommen.

Bei Patienten mit myelodysplastischem Syndrom ist das Knochenmark nicht mehr in der Lage, diese roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen normal zu produzieren. Blutzellen werden abnormal produziert, was zu ihrer unvollständigen Entwicklung führt. Unter diesen Entwicklungsbedingungen enthält das Knochenmark eine Ansammlung abnormaler Blutzellen, die dann auf den gesamten Blutkreislauf verteilt werden.

Diese Art von Syndrom kann sich entweder langsam oder aggressiver entwickeln.

 Es gibt verschiedene Arten der Krankheit: (2)

  • refraktäre Anämie, in diesem Fall ist nur die Produktion von roten Blutkörperchen betroffen;
  • refraktäre Zytopenie, bei der alle Zellen (rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen) betroffen sind;
  • refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss, die auch rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen betrifft und zu einem erhöhten Risiko für die Entwicklung einer akuten Leukämie führt.

Das myelodysplastische Syndrom kann Menschen jeden Alters betreffen. Die am häufigsten betroffenen Personen sind jedoch zwischen 65 und 70 Jahre alt. Nur jeder fünfte Patient unter 50 Jahren wäre von diesem Syndrom betroffen. (2)

Symptome

Die meisten Menschen mit der Krankheit haben zunächst leichte bis leichte Symptome. Diese klinischen Manifestationen werden anschließend kompliziert.

Die Symptome der Krankheit sind mit den verschiedenen Arten von betroffenen Blutzellen verbunden.

Für den Fall, dass die roten Blutkörperchen betroffen sind, sind die damit verbundenen Symptome:

  • ermüden;
  • Schwächen;
  • Atembeschwerden.


Falls die weißen Blutkörperchen betroffen sind, führen die klinischen Manifestationen zu:

  • ein erhöhtes Infektionsrisiko im Zusammenhang mit dem Vorhandensein von Krankheitserregern (Viren, Bakterien, Parasiten usw.).

Wenn es um die Thrombozytenentwicklung geht, stellen wir im Allgemeinen fest:

  • stärkere Blutungen und das Auftreten von Blutergüssen ohne Grund.

Einige Formen des myelodysplastischen Syndroms ähneln klinischen Manifestationen, die sich schneller entwickeln als andere.

Darüber hinaus können einige Patienten keine charakteristischen Symptome aufweisen. Die Diagnose der Krankheit wird daher nach einer Blutuntersuchung gestellt, die einen ungewöhnlich niedrigen Spiegel an zirkulierenden Blutzellen und deren Fehlbildung zeigt.

Die Symptome der Krankheit sind direkt mit der Art der Krankheit verbunden. Im Falle einer refraktären Anämie werden die Symptome im Wesentlichen Müdigkeit, Schwächegefühle sowie die Möglichkeit von Atembeschwerden sein. (2)

Manche Menschen mit myelodysplastischem Syndrom können eine akute myeloische Leukämie entwickeln. Es ist ein Krebs der weißen Blutkörperchen.

Die Ursprünge der Krankheit

Der genaue Ursprung des myelodysplastischen Syndroms ist noch nicht vollständig bekannt.

Es wurde jedoch eine Ursache-Wirkungs-Beziehung für die Exposition gegenüber bestimmten chemischen Verbindungen wie Benzol und die Entwicklung der Pathologie vorgeschlagen. Diese für den Menschen als krebserregend eingestufte chemische Substanz ist in der Industrie zur Herstellung von Kunststoffen, Gummi oder in der petrochemischen Industrie weit verbreitet.

In selteneren Fällen kann die Entwicklung dieser Pathologie mit einer Strahlen- oder Chemotherapie verbunden sein. Dies sind zwei Methoden, die bei der Behandlung von Krebs weit verbreitet sind. (2)

Risikofaktoren

Die Risikofaktoren für die Krankheit sind:

– Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wie Benzol;

– Primärbehandlung mit Chemotherapie und / oder Strahlentherapie.

Prävention und Behandlung

Die Diagnose des myelodysplastischen Syndroms beginnt mit einer Blutuntersuchung sowie der Analyse von Knochenmarkproben. Diese Tests helfen, die Anzahl der normalen und abnormalen Blutzellen zu bestimmen.

Die Knochenmarkanalyse wird unter örtlicher Betäubung durchgeführt. Eine Probe davon wird normalerweise aus der Hüfte des Probanden entnommen und im Labor unter einem Mikroskop analysiert.

Die Behandlung der Krankheit hängt direkt von der Art der Krankheit und den individuellen Bedingungen ab.

Das Ziel der Behandlung ist die Wiederherstellung eines normalen Spiegels der zirkulierenden Blutzellen und ihrer Form.

In einem Kontext, in dem der Patient eine Form der Krankheit mit einem geringen Risiko aufweist, sich in Krebs zu verwandeln, ist die Verschreibung einer bestimmten Behandlung nicht unbedingt wirksam, sondern erfordert nur eine regelmäßige Überwachung durch Bluttests.

 Behandlungen für fortgeschrittenere Formen der Krankheit sind:

  • Bluttransfusion;
  • Medikamente zur Regulierung des Eisens im Blut, in der Regel nach einer Bluttransfusion;
  • Injektion von Wachstumsfaktoren wie Erythropoietin oder G-CSFs, um das Wachstum von Blutzellen zu steigern und dem Knochenmark zu helfen, Blutzellen zu produzieren;
  • Antibiotika zur Behandlung von Infektionen, die durch einen Mangel an weißen Blutkörperchen verursacht werden.

Darüber hinaus reduzieren Medikamente des Typs: Anti-Thymozyten-Immunglobuline (ATG) oder Ciclosporin die Aktivität des Immunsystems und ermöglichen es dem Knochenmark, Blutzellen herzustellen.

Bei Patienten mit einem erheblichen Krebsrisiko kann eine Chemotherapie oder sogar eine Stammzelltransplantation verordnet werden.

Die Chemotherapie zerstört unreife Blutzellen, indem sie ihr Wachstum stoppt. Es kann oral (Tabletten) oder intravenös verschrieben werden.

Diese Behandlung ist oft verbunden mit:

– Cytarabin;

– Fludarabin;

– Daunorubicin;

– Clofarabin;

— l'Azacitidin.

Die Stammzelltransplantation wird bei schwerer Form der Erkrankung eingesetzt. Die Transplantation von Stammzellen wird dabei vorzugsweise bei jungen Probanden durchgeführt.

Diese Behandlung wird in der Regel mit einer Chemotherapie und/oder einer frühen Strahlentherapie kombiniert. Nach der Zerstörung der vom Syndrom betroffenen Blutzellen kann eine Transplantation gesunder Zellen wirksam sein. (2)

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