Pemphigus

Allgemeine Beschreibung der Krankheit

Dies ist eine chronische Pathologie autoimmunen Ursprungs, die die Haut und die Schleimhäute betrifft. Pemphigus kann sich in jedem Alter entwickeln. Am häufigsten sind jedoch Männer und Frauen betroffen, die den 40-jährigen Meilenstein überschritten haben. Die Krankheit ist bei 40- bis 45-Jährigen am schwerwiegendsten und bei Kindern selten. Der Anteil von Pemphigus macht etwa 1% der dermatologischen Erkrankungen aus.

Ursachen

Die Ätiologie des Pemphigus konnte nicht lange genug festgestellt werden, aber Studien haben bestätigt, dass die Ursache dieser Hautpathologie eine Fehlfunktion des Immunsystems ist.^[3].

Die Aufgabe des Immunsystems ist es, sich gegen fremde Organismen zu verteidigen. Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn das Immunsystem infolge einer Funktionsstörung die Körperzellen angreift, bei Pemphigus die Haut. Die vom Immunsystem produzierten Antikörper greifen fälschlicherweise die Proteine ​​in den oberen Schichten gesunder Haut an. Demosomen, die das Verbindungsglied zwischen den Hautzellen unter dem Angriff von Autoantikörpern darstellen, verlieren ihre Verbindungen und werden zerstört, und der leere Hohlraum wird mit interzellulärer Flüssigkeit gefüllt, wodurch akantholytische Vesikel gebildet werden (daher der Name von die Krankheit).

Risikofaktoren für die Entwicklung von Pemphigus können sowohl exogene (Infektionskrankheiten, Viren, berufliche Tätigkeit) als auch endogene Ursachen, einschließlich genetischer Veranlagung, sein. Die Gründe für die Entwicklung von Pemphigus können ein starker Nervenschock sowie eine Pathologie der Nebennierenrinde sein.

Landarbeiter, die häufig mit Herbiziden und Insektiziden in Kontakt kommen, sowie Arbeiter in der Metallindustrie und in Druckereien entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit Pemphigus.

Arten und Symptome

Die charakteristischen Merkmale der vorgestellten Pathologie sind kleine Vesikel mit serösem Inhalt, die je nach Art des Pemphigus auf dem Körper des Patienten lokalisiert sind:

• Vulgär - unterscheidet sich im Aussehen von Blasen mit einem dünnen und schlaffen Reifen im ganzen Körper. Bei einer vulgären oder gewöhnlichen Form sind Blasen zu Beginn der Krankheitsentwicklung auf den Schleimhäuten von Nase und Mund lokalisiert, sodass die Patienten zum Zahnarzt gehen und erfolglos behandelt werden, was Zeit verschwendet. Die Patienten sind besorgt über schlechten Atem, Schmerzen im Mund beim Essen, Sprechen und Schlucken von Speichel. Patienten bemerken nicht immer winzige Blasen, die zu spontanen Öffnungen neigen. Die Hauptbeschwerden sind daher schmerzhafte Erosion im Mund, die Zahnärzte häufig als Stomatitis diagnostizieren. Bei Pemphigus vulgaris verschmelzen Geschwüre, die sich beim Öffnen der Vesikel bilden, und bilden ausgedehnte Läsionen. Im Gegensatz zur Stomatitis, die durch Erosion mit einer weißlichen Beschichtung gekennzeichnet ist, haben Pemphigusgeschwüre eine hellrosa Farbe und eine glänzende Oberfläche. Wenn der Kehlkopf von Pemphigus betroffen ist, wird die Stimme des Patienten heiser;
• erythematös Die Form des Pemphigus ist dadurch gekennzeichnet, dass sie hauptsächlich die Haut von Brust, Gesicht, Hals und Kopfhaut betrifft. Hautausschläge seborrhoischer Natur mit klaren Grenzen sind mit braunen oder gelben Krusten bedeckt; Beim Öffnen ist Erosion ausgesetzt. Diese Art von Pemphigus ist nicht leicht zu diagnostizieren, so dass die erythematöse Form länger als ein Jahr lokalisiert sein kann und im Falle einer Exazerbation Symptome einer vulgären Form zeigen kann;
• blattförmig - Hautausschläge erythem-Plattenepithelkarzinome können an zuvor betroffenen Hautstellen auftreten, dann öffnen sich Blasen mit dünnen Wänden und bilden Erosion, die austrocknen und mit Lamellenkrusten bedeckt werden. Diese Form des Pemphigus betrifft in der Regel die Haut, kleine Blasen breiten sich schnell auf der gesunden Haut aus, in einigen Fällen können die Schleimhäute beschädigt werden;
• vegetativ Die Form manifestiert sich durch Blasen im Bereich der Hautfalten anstelle der Blasen, Erosion mit faulem Geruch und eitrige Plaqueformen im Laufe der Zeit.

Patienten mit Pemphigus haben neben Hautausschlägen und Schleimhäuten allgemeine Symptome:

1. 1 Müdigkeit;
2. 2 vermindert oder Appetitlosigkeit;
3. 3 Gewichtsverlust auch bei erhöhter Ernährung;
4. 4 Schläfrigkeit.

Komplikationen

Bei vorzeitiger oder falscher Therapie breiten sich die Blasen im ganzen Körper aus, verschmelzen und bilden große Läsionen. Laufen Pemphigus ist eine ernsthafte Gefahr zusammen mit einer Hautverbrennung. Hautläsionen beeinträchtigen die Lebensqualität des Patienten, der Patient kann sich nicht normal bewegen. Wenn Erosionen infiziert sind, ist Pyodermie die häufigste Komplikation.^[4]… Es ist auch möglich, dass sich entzündliche Prozesse auf innere Organe ausbreiten, wodurch sich Phlegmon und Lungenentzündung entwickeln.

Seitens der HNO kann sich ein Hörverlust als Komplikation eines Pemphigus entwickeln. Mykosen überwiegen bei dermatologischen Komplikationen. Komplikationen des Herz-Kreislauf-Systems manifestieren sich in Form von Ischämie, Angina pectoris und Mikroangiopathie.

Das Todesrisiko bei Patienten mit Pemphigus ist recht hoch - bis zu 15% der Patienten sterben innerhalb von 5 Jahren nach Ausbruch der Krankheit.

abwehr

Als vorbeugende Maßnahme zur Verhinderung der Entwicklung von Pemphigus sollten Sie:

• Bettwäsche regelmäßig wechseln;
• täglich die Unterwäsche wechseln;
• rechtzeitige Behandlung von Hautpathologien;
• Menschen mit Pustelausbrüchen von der Arbeit zu entfernen;
• systematische Kontrolle eines Dermatologen;
• die Aufnahme von Salz, Fett und Kohlenhydraten begrenzen;
• Überwachung der Blutzucker- und Blutdruckwerte;
• Beachten Sie unbedingt die Regeln der persönlichen Hygiene.

Behandlung in der Schulmedizin

Die Behandlung mit Pemphigus ist lang und schwierig. Pemphigus schlägt eine komplexe Therapie vor:

1. 1 systemische Behandlung;
2. 2 lokale Therapie;
3. 3 extrakorporale Techniken.

Die lokale Therapie umfasst die Behandlung der betroffenen Haut mit heilenden und hormonellen Salben sowie die Spülung von Erosionen mit Schmerzmitteln.

Die extrakorporale Behandlung beinhaltet die Verwendung von Hämodialyse und Plasmaphorese.

Die Hauptstütze der Pemphigus-Behandlung ist die Hormontherapie. Dem Patienten werden Pillen verschrieben, und Krankenhauspatienten erhalten intravenöse Kortikosteroide. Das Behandlungsschema sollte strikt eingehalten werden, da die Einnahme von Hormonen schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen kann:

• Depression;
• Schlafstörungen;
• Hypertonie;
• Fettleibigkeit, auch bei kalorienarmer Ernährung;
• Diabetes vom Steroidtyp;
• übermäßige Erregung des Nervensystems;
• Stuhlstörungen.

Mit einer Exazerbation werden Medikamente gezeigt, die das Immunsystem unterdrücken. Patienten mit schwerem Pemphigus benötigen möglicherweise einen Plasmaersatz. Bei schweren Formen der Pathologie wird intravenöses Immunglobulin verschrieben.

Um eine Infektion nach dem Öffnen der Blasen zu verhindern, werden Patienten mit Pemphigus Antibiotika verschrieben. Mit Vaseline getränkte Verbände werden auf Geschwüre und triefende Bereiche aufgetragen. Im Falle einer Verschlimmerung wird empfohlen, lose Kleidung aus natürlichen Stoffen zu tragen.

Achtung!

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