Bei 80 % der Patienten manifestiert sich die Erkrankung zunächst als Muskelschwäche in den Füßen (= Fallfuß) und Händen, gefolgt von Atrophie und Lähmung. Die Schwäche wird von Muskelkrämpfen und -krämpfen begleitet, oft in den Armen und Schultern. Es kann auch zu Zittern kommen.

Nach ein bis zwei Jahren Evolution treten die Störungen einer bulbären Beteiligung (unten beschrieben) auf.

Bei 20 % der Patienten zeigt sich die Erkrankung zunächst mit Symptomen einer Schädigung der Medulla oblongata, nämlich Schwierigkeiten beim Sprechen (= Sprechschwierigkeiten, schwache Stimme, gedämpft), die als Dysarthrie bezeichnet werden, und Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken (Dysphagie). Anschließend stellen sich die Patienten mit der oben beschriebenen Muskelschwäche der Gliedmaßen und des Rumpfes vor:

• Verminderte Koordination und Geschicklichkeit
• Erhebliche Müdigkeit
• Abmagerung
• Verstopfung
• Schmerzen, insbesondere Muskelschmerzen
• Sialorrhoe (Hypersalivation)
• Schlafstörungen
• Schwierigkeiten beim Atmen aufgrund der fortschreitenden Lähmung der Atemmuskulatur im Brustkorb. Dieser Schaden tritt später im Krankheitsverlauf auf
• Beeinträchtigung der kognitiven Funktionen manifestiert sich bei 30 bis 50% der Patienten, meist minimale Persönlichkeitsveränderungen, Reizbarkeit, Obsessionen, reduzierte Selbstkritik und Probleme bei der Organisation und Ausführung von Aufgaben. In etwa 15 % der Fälle besteht eine frontotemporale Demenz mit erheblicher Desorganisation und Enthemmung

Gefährdete Personen

Männer sind etwas stärker betroffen als Frauen.

Risikofaktoren

Es gibt erbliche Formen der Charcot-Krankheit (ca. 10 % der Fälle). Auch das Alter ist ein Risikofaktor.