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Charcot-Krankheit
Morbus Charcot, auch Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) genannt, ist eine neurodegenerative Erkrankung. Es erreicht allmählich die Neuronen und führt zu Muskelschwäche gefolgt von Lähmung. Die Lebenserwartung der Patienten bleibt sehr kurz. Im Englischen wird sie auch Lou-Gehrig-Krankheit genannt, zu Ehren eines berühmten Baseballspielers, der an dieser Krankheit leidet. Der Name „Charcot“ stammt von dem französischen Neurologen, der die Krankheit beschrieb.
Die von der Charcot-Krankheit betroffenen Neuronen sind Motoneuronen (oder Motoneuronen), die dafür verantwortlich sind, Informationen und Bewegungsbefehle vom Gehirn an die Muskeln zu senden. Die Nervenzellen degenerieren allmählich und sterben dann ab. Die willkürlichen Muskeln werden dann nicht mehr vom Gehirn gesteuert oder stimuliert. Inaktiv, sie funktionieren nicht mehr und verkümmern. Am Anfang davon fortschreitende neurologische Erkrankung, leidet die betroffene Person an Muskelkontraktionen oder Schwäche in den Gliedmaßen, Armen oder Beinen. Manche haben Sprachprobleme.
Wenn wir eine Bewegung machen wollen, passiert die elektrische Nachricht ein erstes Motoneuron, das vom Gehirn bis zum Rückenmark beginnt und dann ein zweites Neuron an den betreffenden Muskel leiht. Die ersten sind Motoneuronen zentral oder höher und befinden sich genau in der Großhirnrinde. Die zweite sind Motoneuronen peripher oder unten, und befinden sich im Rückenmark. |
Erungenschaft von oberes Motoneuron äußert sich hauptsächlich in Bewegungsverlangsamung (Bradykinesie), verminderter Koordination und Geschicklichkeit und Muskelsteifheit mit Spastik. Erungenschaft von unteres Motoneuron äußert sich vor allem durch Muskelschwäche, Krämpfe und Muskelschwund bis hin zur Lähmung.
Die Charcot-Krankheit kann das Schlucken erschweren und Menschen daran hindern, richtig zu essen. Erkrankte können dann an Unterernährung leiden oder den falschen Weg einschlagen (= Unfall durch Aufnahme von festen oder flüssigen Stoffen über die Atemwege). Wenn die Krankheit fortschreitet, kann sie die Muskeln beeinträchtigen, die für die Atmen.
Nach 3 bis 5 Jahren Evolution kann die Charcot-Krankheit daher Atemstillstand verursachen, der zum Tod führen kann. Die Krankheit, von der Männer etwas mehr als Frauen (1,5 bis 1) betroffen sind, beginnt normalerweise im Alter von etwa 60 Jahren (zwischen 40 und 70 Jahren). Seine Ursachen sind unbekannt. In einem von zehn Fällen wird eine genetische Ursache vermutet. Der Ursprung des Ausbruchs der Krankheit hängt wahrscheinlich von verschiedenen Faktoren ab, umweltbedingten und genetischen.
Es gibt kein keine Behandlung der Charcot-Krankheit. Ein Medikament, Riluzol, verlangsamt leicht das Fortschreiten der Krankheit, wobei diese Entwicklung von Person zu Person und sogar bei demselben Patienten von einer Periode zur anderen sehr unterschiedlich ist. Bei einigen kann sich die Krankheit, die die Sinne (Sehen, Tasten, Hören, Riechen, Schmecken) nicht beeinträchtigt, manchmal stabilisieren. ALS erfordert eine sehr genaue Überwachung. Die Behandlung besteht hauptsächlich darin, die Symptome der Krankheit zu lindern.
Prävalenz dieser Krankheit
Nach Angaben der Gesellschaft zur Erforschung der Charcot-Krankheit beträgt die Inzidenz der Charcot-Krankheit 1,5 Neuerkrankungen pro Jahr pro 100 Einwohner. Entweder in der Nähe von 1000 neue Fälle pro Jahr in Frankreich.
Diagnose der Charcot-Krankheit
Die Diagnose von ALS hilft, diese Krankheit von anderen neurologischen Erkrankungen zu unterscheiden. Dies ist manchmal schwierig, insbesondere weil kein spezifischer Marker für die Krankheit im Blut vorhanden ist und die klinischen Symptome zu Beginn der Krankheit nicht unbedingt eindeutig sind. Der Neurologe sucht zum Beispiel nach Muskelsteifheit oder Krämpfen.
Die Diagnose kann auch Folgendes umfassen: Elektromyogramm, Untersuchung, die es ermöglicht, die in den Muskeln vorhandene elektrische Aktivität zu visualisieren, eine MRT zur Visualisierung des Gehirns und des Rückenmarks. Blut- und Urintests können auch angeordnet werden, insbesondere um andere Krankheiten auszuschließen, die gemeinsame Symptome von ALS haben könnten.
Entwicklung dieser Krankheit
Morbus Charcot beginnt daher mit Muskelschwäche. Meist sind es die Hände und Beine, die zuerst betroffen sind. Dann die Muskeln der Zunge, des Mundes, dann die der Atmung.
Ursachen der Charcot-Krankheit
Die Ursachen sind, wie gesagt, derzeit in etwa 9 von 10 Fällen unbekannt (5 bis 10 % der Fälle sind erblich). Es wurden verschiedene Wege untersucht, die das Auftreten der Krankheit erklären könnten: Autoimmunkrankheit, chemisches Ungleichgewicht… Im Moment ohne Erfolg.