Cholangiokarzinom ist Krebs der Gallenwege. Es betrifft das Epithel des intra- oder extrahepatischen Gallenbaums, dh das Gewebe, das aus dicht nebeneinander liegenden Zellen besteht, die die Galle sammelnden Kanäle bilden. Galle ist eine gelbliche viskose Flüssigkeit, die von der Leber produziert wird, daher besteht die Möglichkeit der Entwicklung einer intra- oder extrahepatischen Erkrankung.

Trotz einer noch wenig bekannten Prävalenz der Krankheit macht das Cholangiokarzinom fast 3 % der gastrointestinalen Krebserkrankungen und etwa 10 bis 15 % der hepatobiliären Malignome aus. Bei der Entwicklung dieser Pathologie gibt es eine leichte männliche Dominanz. Außerdem entwickelt sich die Krankheit im Durchschnitt zwischen 50 und 70 Jahren.

Der Ursprung der Entwicklung dieses Tumors ist noch unklar. Trotzdem scheint es sporadisch vorzukommen, das heißt, es betrifft nur bestimmte Individuen innerhalb einer Population, ohne dass eine definierte „Übertragungskette“ existiert. (1)

Dieser Krebs kann sich entwickeln bei:

– intrahepatische Gallenwege. Diese Wege bestehen aus kleinen Gängen (Canaliculi), Heringsgängen und Gallengängen. Dieser Satz von Kanälen kommt zusammen, um einen gemeinsamen linken und rechten Kanal zu bilden. Diese verlassen die Leber, um wiederum einen gemeinsamen extrahepatischen Gang zu bilden. Eine besondere Form von Tumor, der die Verbindung zwischen dem rechten und linken Lebergang betrifft, wird als Klatskin-Tumor bezeichnet;

– extrahepatische Gallengänge, bestehend aus dem Hauptgallengang und dem Nebengallengang.

Die mit dieser Krebsart verbundenen Symptome unterscheiden sich je nach intra- oder extrahepatischer Schädigung. Darüber hinaus treten klinische Manifestationen normalerweise auf, wenn sich die Krankheit in einem fortgeschrittenen Stadium ihrer Entwicklung befindet.

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 1 pro 100 Personen. (000)

Die Krankheitssymptome treten in einem fortgeschrittenen Stadium auf und sind je nach Lokalisation des Tumors unterschiedlich.

In der Tat, wenn der Tumor extrahepatisch ist, sind die damit verbundenen Symptome: (1)

– cholestatische Manifestationen: klarer Stuhl, Gelbsucht, dunkler Urin, Pruritus usw. ;

- leichte Schmerzen;

- Gewichtsverlust;

– ein Gefühl von Müdigkeit und Schwäche.

Im Rahmen einer intrahepatischen Beteiligung wird die Erkrankung eher durch Beschwerden und spezifische abdominale Symptome definiert wie:

- Gewichtsverlust;

- Anorexie;

– Bauchschmerzen.

Andere Symptome können auch mit der Krankheit in Verbindung gebracht werden: (2)

- Fieber ;

– Juckreiz;

– Schmerzen im oberen rechten Teil des Bauches.

Die Krankheit wird in mehreren Stadien definiert: (3)

– Stadium 1a: Der Krebs ist in den Gallengängen lokalisiert;

– Stadium 1b: Der Krebs beginnt sich auszubreiten und durch die Lymphgefäße auszubreiten;

– Stadium 2: der Krebs beginnt sich durch Gewebe (hauptsächlich Leber) und Lymphgefäße auszubreiten;

– Stadium 3: Der Krebs ist in den meisten Blut- und Lymphgefäßen metastasiert;

– Stadium 4: Der Krebs breitet sich auf alle Organe aus.

Die genaue Ursache von Gallengangskrebs ist bis heute unbekannt. Die Risikofaktoren für die Entwicklung eines Cholangiokarzinoms sind jedoch besser verstanden.

Krebs entsteht durch Mutationen innerhalb des Trägers der Erbinformation von Zellen: der DNA.

Diese genetischen Mutationen innerhalb der Zellen führen zu einer verstärkten Entwicklung und einem unkontrollierten Wachstum von Zellen, was zur Bildung eines Zellklumpens führt, der als Tumor bezeichnet wird.

Für den Fall, dass der Krebs nicht rechtzeitig diagnostiziert und / oder nicht rechtzeitig behandelt wird, kann der Tumor größer werden und sich direkt auf andere Körperteile ausbreiten oder by Blutkreislauf. (3)

Das Cholangiokarzinom ist durch einen Tumor gekennzeichnet, der die Gallenwege befällt. Diese entwickelt sich normalerweise langsam und ihre Entwicklung zu einem metastatischen Zustand ist ebenfalls langsam.

Darüber hinaus wird das Screening auf die Krankheit häufig im fortgeschrittenen Stadium des Tumors durchgeführt.

Der Tumor kann in jeder Höhe entlang des Gallengangs wachsen und den Gallenfluss blockieren.

Obwohl der genaue Ursprung der Krankheit bis heute unbekannt ist, sind viele mit der Krankheit verbundene Risikofaktoren eindeutig. Dies ist insbesondere der Fall bei: (2)

• das Vorhandensein von Zysten in den Gallengängen;
• chronische Entzündung der Gallenwege oder der Leber;
• primäre und sekundäre sklerosierende Cholangitis (nekrotisierende Entzündung der Gallengänge, die zu einer Verengung und Störung des normalen Gallenflusses führt);
• Colitis ulcerosa (chronische entzündliche Erkrankung des Dickdarms);
• chronische Typhusübertragung (Entwicklung von Typhus, deren Ursprung von einem Infektionserreger ausgeht und von einem Individuum auf ein anderes übertragen werden kann);
• parasitäre Infektionen durch Opisthochis viverrini ein Paar Clonorchis sinensis;
• Exposition gegenüber Thorotrast (ein Kontrastmittel, das bei Röntgenaufnahmen verwendet wird).

 Auch andere persönliche Faktoren spielen bei der Entstehung dieser Tumorart eine Rolle: (3)

• Alter; Menschen über 65 haben ein höheres Risiko, an der Krankheit zu erkranken;
• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien. Die Exposition gegenüber Thorotrast ist das anschaulichste Beispiel. Tatsächlich ist bewiesen, dass die Exposition gegenüber diesem in der Radiographie weit verbreiteten chemischen Stoff vor seinem Verbot in den 1960er Jahren das Risiko für die Entwicklung eines Cholangiokarzinoms erhöht. Auch andere Chemikalien wie Asbest oder PCB (polychlorierte Biphenyle) sind an der Erhöhung des Krankheitsrisikos beteiligt. Ersteres wurde lange Zeit als flammhemmendes Material im Bau-, Bau- und Industriebereich eingesetzt. Auch in der Industrie und im Bauwesen wurden Leiterplatten häufig eingesetzt. Diese Chemikalien unterliegen heute strengen Vorschriften;
• das Vorhandensein von Hepatitis B oder C;
• das Vorhandensein von Zirrhose;
• Infektion mit HIV (Humanes Immunschwächevirus);
• Typ-I- und Typ-II-Diabetes;
• Fettleibigkeit;
• der Tabak.

Um die Krankheit zu diagnostizieren, müssen verschiedene Screening-Tests für Gallengangskrebs durchgeführt werden. (3)

• Bluttests werden bei der Diagnose von Cholangiokarzinomen verwendet. Tatsächlich setzen Krebszellen bei der Entwicklung eines Tumors in den Gallengängen bestimmte charakteristische Chemikalien frei, die durch einen Bluttest identifiziert werden können. Diese Marker können jedoch auch unter anderen Bedingungen freigesetzt werden. Das Vorhandensein dieser Substanzen ist nicht systematisch mit der Entstehung von Gallengangskrebs verbunden;
• der Scanner der Gallengänge ermöglicht es, ein Bild des Inneren dieses Körperteils zu erhalten, um Anomalien zu erkennen;
• Tomographie durch eine Reihe von Röntgenaufnahmen der Leber ermöglicht eine detailliertere Analyse dieses Organs durch dreidimensionale Bilder;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), bei der ein System aus Magnetfeldern und Radiowellen verwendet wird, um ein Bild des Inneren der Leber zu erhalten;
• Die retrograde Cholangiopankreatikographie-Endoskopie ist ein Mittel, um detailliertere Anomalien der Gallengänge hervorzuheben;
• Die perkutane transhepatische Cholangiographie wird auch verwendet, um einen detaillierten Überblick über die Gallenblase zu erhalten;
• die Biopsie ermöglicht die Bestätigung der Diagnose.

Die meisten Fälle von Gallengangskrebs sind nicht heilbar. Behandlungen für die Krankheit sind jedoch oft symptomspezifisch.

Die Nachsorge der Patienten erfolgt dank eines multidisziplinären Teams, das aus einer Reihe von Spezialisten (Chirurgen, Onkologen, Radiologen, Krankenschwestern, Gastroenterologen usw.) besteht. (3)

Die angebotenen Behandlungen richten sich nach den Symptomen sowie dem Fortschreiten der Krebserkrankung.

In den Stadien 1 und 2 ist eine Operation zur Erneuerung eines Teils der Gallenblase, der Gallengänge oder der Leber möglich.

Im Stadium 3 hängen die Erfolgsaussichten der Behandlung vom Grad der Schädigung der Lymphgefäße ab.

Im Stadium 4 schließlich ist die Behandlungserfolgsrate relativ gering.

Die Behandlung der Krankheit kann zu chirurgischen Eingriffen führen, die die Erneuerung von Krebsgewebe ermöglichen: ein Teil der Gallengänge, der Krebszellen enthält, die Gallenblase, bestimmte betroffene Lymphgefäße oder sogar ein Teil der Leber.

Typischerweise überleben zwischen 20 % und 40 % der Menschen mit und während einer Operation 5 Jahre oder länger nach der Operation.

Vor dem Hintergrund von Bauchschmerzen, Gelbsucht usw. ist manchmal die Entblockung der Gallenwege erforderlich. Diese Freisetzung erfolgt mit einem dünnen Schlauch, der durch die Gallengänge geführt wird.

Die Strahlentherapie ist nicht die übliche Behandlung des Cholangiokarzinoms, sie kann jedoch sowohl die Symptome lindern als auch die Ausbreitung von Metastasen begrenzen. Es gibt zwei Arten der Strahlentherapie: die externe Strahlentherapie und die interne Strahlentherapie.

Darüber hinaus kann die Strahlentherapie Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen oder sogar starke Müdigkeit verursachen.

Chemotherapie wird auch für Zwecke verwendet, die der Strahlentherapie ähneln. Oder zur Linderung von Symptomen, um die Ausbreitung des Tumors zu begrenzen und die Lebenserwartung des Betroffenen zu erhöhen. Chemotherapie wird oft mit Strahlentherapie kombiniert. Nebenwirkungen im Zusammenhang mit einer Chemotherapie sind auch solche, die mit einer Strahlentherapie und Haarausfall verbunden sind.

Einige Untersuchungen haben die Vorteile gezeigt, die mit der Kombination von zwei in der Chemotherapie verwendeten Medikamenten (Cisplatin und Gemcitabin) verbunden sind.

Bis heute sind Behandlungen im Zusammenhang mit Gallengangskrebs nicht so wirksam wie Behandlungen, die mit anderen Krebsarten verbunden sind. Daher konzentrieren sich viele Studien auf diese Krebsart, um bessere Möglichkeiten zur Behandlung der Krankheit zu finden.

Darüber hinaus wird auch an der Entwicklung zielgerichteter Therapien geforscht. Dies sind Medikamente, die auf ein bestimmtes Stadium der Krebsentwicklung abzielen.