Das Kraniopharyngeom ist ein seltener gutartiger Tumor des Gehirns. Wenn es wächst, verursacht es Kopfschmerzen, Sehstörungen und manchmal erhebliche hormonelle Störungen. Eine schwere Krankheit, die früher bei Kindern und Erwachsenen tödlich endete, hat heute dank der Fortschritte in der Chirurgie eine viel bessere Prognose. Der chirurgische Eingriff bleibt jedoch schwer und heikel … Hormonelle Behandlungen können lebenslang notwendig sein.

Definition

Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger – also nicht krebsartiger – langsam wachsender Tumor, der in einem bestimmten Bereich des Gehirns in der Nähe der Hypophyse wächst.

Langes Schweigen führt zu einer Kompression des Hirngewebes, wenn es wächst, was zu Anzeichen einer intrakraniellen Hypertonie (Kopfschmerzen, Augenerkrankungen) führt.

Je nach Ausmaß kann es auch andere Schäden verursachen:

• Sehstörungen sind ein Hinweis auf eine Schädigung des Sehnervs.
• Endokrine Störungen sind mit einer Schädigung der Hypophyse, dem Leiter des Hormonsystems, verbunden.
• Auch neurologische Störungen können auftreten.

Ursachen

Die unkontrollierte Vermehrung bereits im Fötus vorhandener embryonaler Zellen ist für die Tumorbildung verantwortlich. Wir kennen den Grund nicht, aber wir wissen, dass es keine Vererbung gibt.

Diagnostisch

Das Vorliegen eines Kraniopharyngeoms wird vermutet, wenn seine Manifestationen zu wichtig werden, um ignoriert zu werden.

• Die Diagnose basiert hauptsächlich auf der Bildgebung des Gehirns. MRT- und CT-Aufnahmen können die genaue Lage des Tumors sichtbar machen und ihn in der Regel von anderen Hirntumoren unterscheiden.
• Die hormonelle Beurteilung ermöglicht es, durch einfache Dosierung im Blut Defizite an Wachstumshormonen, Sexualhormonen oder Schilddrüsenhormonen aufzuzeigen.
• Der Flüssigkeitsrestriktionstest wird zum Screening auf Diabetes insipidus verwendet. Sie ermöglicht es, die Folgen eines völligen Alkoholmangels für 5 bis 15 Stunden für den Patienten abzuschätzen. Es wird in einer Krankenhausumgebung durchgeführt.
• Die Untersuchung des Fundus zeigt eine Schädigung des Sehnervs.

Die betroffenen Personen

Kraniopharyngeome werden normalerweise bei Kindern im Alter zwischen 5 und 15 Jahren gefunden. Manchmal entwickelt es sich jedoch viel später, mit einem weiteren Höhepunkt zwischen dem 60. und 75. Lebensjahr.

Einer von 50 Menschen wäre betroffen. Kraniopharyngeome machen weniger als 5 % der Tumoren bei Kindern unter 14 Jahren aus.

Die intrakranielle Hypertonie äußert sich in starken Kopfschmerzen, die durch Husten oder Anstrengung verstärkt werden. Es verursacht auch Jet-Erbrechen, unabhängig von der Nahrungsaufnahme.

Hormonelle Störungen sind mit einer Schädigung der Hypophyse verbunden, die Wachstumshormone und verschiedene Hormone produziert, die die Sekretion anderer endokriner Drüsen im Körper regulieren und das im Hypothalamus (direkt darüber) gebildete antidiuretische Hormon freisetzen .

• Die Wachstumsverlangsamung ist auf ein Defizit in der Produktion von Wachstumshormonen zurückzuführen. Es ist ein häufiges Zeichen, das bei einem von drei Kindern auftritt.
• Auch die Pubertät verzögert sich in mehr als der Hälfte der Fälle.
• In 20 % der Fälle führt die fehlende Produktion von antidiuretischen Hormonen zu Diabetes insipidus, was zu übermäßiger Urinausscheidung, häufigem nächtlichen Aufwachen zum Wasserlassen oder Bettnässen führt. Das Kind (oder der Erwachsene) hat ständig Durst, es trinkt viel, sonst dehydriert es sehr schnell.
• Fettleibigkeit, die zum Zeitpunkt der Diagnose bei 10 bis 25 % der Kinder vorhanden ist, ist mit einem hormonellen Ungleichgewicht und / oder unkontrollierbarem Hunger verbunden, die auf die Kompression des Appetitzentrums im Hypothalamus zurückzuführen sind.

Sehstörungen können schwerwiegend sein. Eine Schädigung des Sehnervs führt zu einer Einschränkung des Sehvermögens eines oder beider Augen (Amblyopie) oder einer dadurch bedingten Einschränkung des Sehfeldes.

Neurologische Störungen treten manchmal auf:

• Gedächtnis-, Lern- und Aufmerksamkeitsprobleme,
• Krampfanfälle, Lähmung auf einer Körperseite oder im Gesicht,
• Störungen der Regulierung der Körpertemperatur,
• Schlafstörungen.

Chirurgische Behandlung

Fortschritte bei chirurgischen Techniken haben Familien, die von dieser einst tödlichen Erkrankung betroffen waren, neue Hoffnung gegeben, selbst wenn einige visuelle oder neurologische Schäden irreversibel bleiben. Ziel des Eingriffs ist die möglichst schnelle und vollständige Entfernung des Tumors (Exzision).

Kleine Kraniopharyngeome können nasal entfernt werden, meist ist jedoch eine Schädelöffnung erforderlich. Der Eingriff bleibt schwierig, mit einem Sterberisiko zwischen 1 und 10 %.

Ein Kraniopharyngeom kann etwa zwei von drei Mal im Ganzen entfernt werden. In den anderen Fällen lassen sich mikroskopische Rückstände nicht entfernen, und einmal von zehn wird nur ein Teil des Tumors entfernt.

Die Rezidivrate beträgt 35 bis 70 % bei unvollständiger Exzision und 15 % bei vollständiger Tumorentfernung. 

Strahlentherapie

Sie kann bei Rückfällen oder Tumorresten angeboten werden und ermöglicht eine dauerhafte Heilung von 70 % der Patienten. Die Bestrahlungssitzungen dauern schmerzfrei etwa fünfzehn Minuten.

Gammamesser (Radiochirurgie)

Die Gamma Knife-Radiochirurgie verwendet sehr starke Gammastrahlen, um kleine Tumore in einer einzigen Bestrahlung zu zerstören. 

Hormonelle Behandlung

Die Hypophyse ist nach der Operation meist dauerhaft geschädigt. Ersatzhormone werden täglich und meistens lebenslang verabreicht, um hormonelle Defizite auszugleichen:

• Wachstumshormon wird Kindern verschrieben, die aufgehört haben zu wachsen, manchmal auch Erwachsenen wegen ihrer Rolle im Stoffwechsel.
• Sexualhormone ermöglichen die Pubertät und anschließend eine normale sexuelle Aktivität. Gonadotropin-Injektionen können auch zur Behandlung von Fruchtbarkeitsproblemen angeboten werden.
• Schilddrüsenhormone spielen eine grundlegende Rolle im Stoffwechsel sowie bei der Entwicklung des Skeletts und des Nervensystems.
• Desmopressin behandelt Diabetes insipidus.
• Glukokortikoide sind für die Stressbewältigung und den Stoffwechsel unerlässlich.

Patientenbetreuung

Therapeutische Ausbildung

Es ist notwendig, die Hormontherapie richtig zu verwalten.

Psychologische Unterstützung

Es hilft, die Bekanntgabe der Diagnose, die Operation, das Rückfallrisiko oder die Einschränkungen einer Hormonbehandlung zu bewältigen.

Unbändiger Appetit (Überessen) ist eine häufige Folge der Operation, verbunden mit einer Schädigung des Hypothalamus. Das unaufhörliche Naschen oder die Essenszwänge erweisen sich als nahezu unkontrollierbar, was zu teilweise erheblichen Gewichtszunahmen und zu psychischen Problemen führt. Es kann hilfreich sein, einen Spezialisten für Essstörungen zu konsultieren.

Spezialisierte Pflege

Nach der Operation erfordern bestimmte Behinderungen eine spezialisierte Nachsorge.

• Bis zu 30 % der Patienten haben eine Sehbehinderung.
• Gedächtnisprobleme sind ebenfalls üblich.