Dermatomyosit

Dermatomyosit

Was ist es ?

Dermatomyositis ist eine chronische Erkrankung, die Haut und Muskeln betrifft. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, deren Ursprung noch unbekannt ist und die neben beispielsweise der Polymyositis in die Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien eingeordnet wird. Die Pathologie entwickelt sich über Jahre mit einer guten Prognose, ohne ernsthafte Komplikationen, kann jedoch die motorischen Fähigkeiten des Patienten beeinträchtigen. Es wird geschätzt, dass 1 von 50 bis 000 von 1 Person mit Dermatomyositis (Prävalenz) lebt und dass die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen 10 bis 000 pro Million Einwohner (Inzidenz) beträgt. (1)

Symptome

Die Symptome einer Dermatomyositis ähneln oder ähneln denen anderer entzündlicher Myopathien: Hautläsionen, Muskelschmerzen und Schwäche. Aber mehrere Elemente ermöglichen es, Dermatomyositis von anderen entzündlichen Myopathien zu unterscheiden:

  • Leicht geschwollene rote und violette Flecken im Gesicht, am Hals und an den Schultern sind in der Regel die ersten klinischen Manifestationen. Charakteristisch ist die mögliche Schädigung der Augenlider in Form einer Brille.
  • Die Muskeln sind symmetrisch betroffen, beginnend am Rumpf (Bauch, Nacken, Trapezius…), bevor sie in einigen Fällen die Arme und Beine erreichen.
  • Die hohe Wahrscheinlichkeit, mit Krebs in Verbindung gebracht zu werden. Dieser Krebs beginnt normalerweise in den Monaten oder Jahren nach der Erkrankung, manchmal aber auch schon beim Auftreten der ersten Symptome (es tritt auch kurz davor auf). Bei Frauen handelt es sich am häufigsten um Brust- oder Eierstockkrebs, bei Männern um Lungen-, Prostata- und Hodenkrebs. Die Quellen sind sich nicht einig über das Risiko für Menschen mit Dermatomyositis, an Krebs zu erkranken (10–15% für einige, ein Drittel für andere). Dies gilt glücklicherweise nicht für die juvenile Form der Krankheit.

Ein MRT und eine Muskelbiopsie werden die Diagnose bestätigen oder verneinen.

Die Ursprünge der Krankheit

Denken Sie daran, dass Dermatomyositis eine Krankheit ist, die zur Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien gehört. Das Adjektiv „idiopathisch“ bedeutet, dass ihre Herkunft nicht bekannt ist. Bis heute sind daher weder die Ursache noch der genaue Mechanismus der Erkrankung bekannt. Es würde wahrscheinlich aus einer Kombination von genetischen und Umweltfaktoren resultieren.

Wir wissen jedoch, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, dh eine Störung der Immunabwehr verursacht, Autoantikörper richten sich gegen den Körper, in diesem Fall gegen bestimmte Zellen der Muskulatur und der Haut. Beachten Sie jedoch, dass nicht alle Menschen mit Dermatomyositis diese Autoantikörper produzieren. Auch Medikamente könnten Auslöser sein, ebenso wie Viren. (1)

Risikofaktoren

Frauen sind häufiger von Dermatomyositis betroffen als Männer, etwa doppelt so viele. Dies ist bei Autoimmunerkrankungen oft der Fall, ohne den Grund zu kennen. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, es wird jedoch beobachtet, dass sie vorzugsweise zwischen 50 und 60 Jahren auftritt. Die juvenile Dermatomyositis tritt im Allgemeinen im Alter zwischen 5 und 14 Jahren auf. Es sollte betont werden, dass diese Krankheit weder ansteckend noch erblich ist.

Prävention und Behandlung

In Ermangelung einer Behebung der (unbekannten) Krankheitsursachen zielen Behandlungen der Dermatomyositis darauf ab, Entzündungen durch die Gabe von Kortikosteroiden (Kortikosteroid-Therapie) zu reduzieren / zu beseitigen sowie die Bildung von Autoantikörpern gegen die immunmodulatorische oder immunsuppressive Medikamente.

Diese Behandlungen ermöglichen es, Muskelschmerzen und -schäden zu begrenzen, aber bei Krebs und verschiedenen Erkrankungen (Herz-, Lungen- usw.) können Komplikationen auftreten. Juvenile Dermatomyositis kann bei Kindern schwere Verdauungsprobleme verursachen.

Patienten sollten ihre Haut durch abdeckende Kleidung und/oder starken Sonnenschutz vor den UV-Strahlen der Sonne schützen, die die Hautveränderungen verschlimmern würden. Sobald die Diagnose gestellt ist, sollte der Patient regelmäßig auf Krebs im Zusammenhang mit der Krankheit untersucht werden.

Hinterlassen Sie uns einen Kommentar