Anämie bedeutet per Definition eine Abnahme der roten Blutkörperchen oder des Hämoglobinspiegels. Der Begriff „hämolytische Anämie“ umfasst verschiedene Arten von Anämien, bei denen rote Blutkörperchen im Blut vorzeitig zerstört werden. Unter Hämolyse versteht man die Zerstörung der roten Blutkörperchen (Hämo = Blut; Lyse = Zerstörung).

Das Knochenmark hat eine gewisse Reservekapazität. Das heißt, es kann seine Produktion von roten Blutkörperchen auf ein bestimmtes Niveau erhöhen, um ihre erhöhte Zerstörung zu kompensieren. Normalerweise zirkulieren rote Blutkörperchen etwa 120 Tage lang in den Blutgefäßen. Am Ende ihres Lebens werden sie von Milz und Leber zerstört (siehe auch Blatt Anämie – Übersicht). Die beschleunigte Zerstörung der roten Blutkörperchen ist ein wichtiger Stimulus bei der Bildung neuer roter Blutkörperchen, die durch das von den Nieren produzierte Hormon Erythropoietin (EPO) vermittelt wird. In einigen Fällen ist das Knochenmark in der Lage, so viele rote Blutkörperchen zu produzieren, wie abnormal zerstört wird, sodass der Hämoglobinspiegel nicht sinkt. Die Rede ist von kompensierter Hämolyse ohne Anämie. Dies ist wichtig, da es bestimmte Faktoren gibt, die dazu führen können, dass sich die Situation in Faktoren zerlegt, die die EPO-Produktion beeinträchtigen, wie Schwangerschaft, Nierenversagen, Folsäuremangel oder akute Infektion.

Ursachen

Hämolytische Anämie wird im Allgemeinen danach klassifiziert, ob sie durch ein selbst anormales rotes Blutkörperchen (intrakorpuskulär) oder einen Faktor außerhalb der roten Blutkörperchen (extrakorpuskulär) verursacht wird. Außerdem wird zwischen hereditärer und erworbener hämolytischer Anämie unterschieden.

Hereditäre und intrakorpuskuläre Ursachen

• Hämoglobinopathien (z. B. Sichelzellenanämie usw.)
• Enzymopathien (zB G6-PD-Mangel)
• Anomalien der Membran und des Zytoskeletts (z. B. angeborene Sphärozytose)

Erbliche und extrakorpuskuläre Ursache

• Familiäres hämolytisch-urämisches Syndrom (atypisch)

Erworbene und intrakorpuskuläre Ursache

• Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Erworbene und extrakorpuskuläre Ursache

• Mechanische Zerstörung (Mikroangiopathie)
• Giftstoffe
• Pharma
• Infektionen
• Immunologisch

Lassen Sie uns dann einige Beispiele diskutieren, da es unmöglich ist, sie alle im Kontext dieses Dokuments zu beschreiben.

Immunologische hämolytische Anämien:

Autoimmunreaktionen. In diesem Fall produziert der Körper aus verschiedenen Gründen Antikörper gegen seine eigenen roten Blutkörperchen: diese werden Autoantikörper genannt. Es gibt zwei Typen: solche mit heißen Autoantikörpern und solche mit kalten Autoantikörpern, je nachdem, ob die optimale Temperatur für die Antikörperaktivität 37 °C oder 4 °C beträgt. Diese Unterscheidung ist wichtig, da die Behandlung von Form zu Form unterschiedlich ist.

– Heiße Autoantikörper: betreffen hauptsächlich Erwachsene und verursachen eine chronische und manchmal schwere hämolytische Anämie. Sie machen 80 % der autoimmunhämolytischen Anämien aus. In der Hälfte der Fälle können sie durch bestimmte Medikamente (Alpha-Methyldopa, L-Dopa) oder bestimmte Erkrankungen (Ovarialtumor, lymphoproliferatives Syndrom etc.) ausgelöst werden. Dies wird als „sekundäre“ autoimmunhämolytische Anämien bezeichnet, da sie als Folge einer anderen Erkrankung auftreten.

– Erkältungs-Autoantikörper: sind mit akuten Episoden der Zerstörung roter Blutkörperchen durch Kälte verbunden. In 30% der Fälle handelt es sich um eine sekundäre Autoimmunreaktion, die durch eine Virusinfektion oder ein Mykoplasma, einen Zwischenmikroorganismus zwischen Viren und Bakterien, erklärt werden kann.

Immunallergische Reaktionen. Bei einer immunallergischen (nicht autoimmunen) Medikamentenhämolyse greifen die Antikörper keine roten Blutkörperchen an, sondern bestimmte Medikamente: Penicillin, Cefalotin, Cephalosporine, Rifampicin, Phenacetin, Chinin usw.

Angeborene hämolytische Anämien:

Es gibt drei wesentliche Bestandteile in roten Blutkörperchen. Es gibt Hämoglobin, den Membran-Zytoskelett-Komplex und die enzymatische „Maschinerie“, damit alles funktioniert. Genetische Anomalien bei einem dieser drei Faktoren können eine hämolytische Anämie verursachen.

Erbliche Anomalien der Membran der roten Blutkörperchen. Die wichtigste ist die angeborene Sphärozytose, die so genannt wird, weil die kugelförmige Form die roten Blutkörperchen charakterisiert und sie besonders brüchig macht. Sie ist relativ häufig: 1 von 5000. Es sind mehrere genetische Anomalien beteiligt, die klassische Form ist autosomal dominiert, aber es gibt auch rezessive Formen. Es kann zu bestimmten Komplikationen kommen: Gallensteine, Geschwüre an den Beinen.

Enzymopathien. Es gibt verschiedene Formen von Enzymmangel, die eine hämolytische Anämie verursachen können. Sie sind in der Regel erblich. Am häufigsten tritt ein Mangel an einem Enzym namens „Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase“ auf, das eine vorzeitige Zerstörung der roten Blutkörperchen und in der Folge eine hämolytische Anämie verursacht.

Der betroffene Gendefekt hängt mit dem X-Chromosom zusammen, daher können nur Männer betroffen sein. Frauen können den Gendefekt tragen und an ihre Kinder weitergeben. Bei Menschen mit diesem Enzymmangel tritt am häufigsten eine hämolytische Anämie nach Exposition gegenüber Oxidationsmitteln auf.

Menschen mit G6PD-Mangel können eine akute Hämolyse entwickeln, wenn sie bestimmten Wirkstoffen ausgesetzt sind, wie zum Beispiel:

– Verzehr der Bohnensorte Kleinkornbohne (süchtig faba) oder die Exposition gegenüber Pollen dieser Pflanze (diese Bohnensorte wird als Viehfutter verwendet). Dieser Kontakt führt zu einer akuten hämolytischen Anämie, auch Favismus genannt.

– die Einnahme bestimmter Medikamente: Antimalariamittel, Methyldopa (blutdrucksenkend), Sulfonamide (antibakterielle Mittel), Aspirin, nichtsteroidale Antirheumatika, Chinidin, Chinin usw.

– Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wie Mottenkugeln.

– bestimmte Infektionen.

Diese Krankheit wird häufig bei Menschen aus dem Mittelmeerraum (insbesondere den griechischen Inseln) sowie bei Schwarzen in Afrika und den Vereinigten Staaten (wo die Prävalenz zwischen 10 und 14 %) liegt, diagnostiziert. In einigen Teilen der Welt haben es 20 % oder mehr der Bevölkerung.

Hämoglobinopathien. Begriff zur Beschreibung genetischer Erkrankungen, bei denen die Produktion von Hämoglobin in den roten Blutkörperchen beeinträchtigt ist. Sichelzellanämie (Sichelzellanämie) und Thalassämie sind die beiden Hauptkategorien von Hämoglobinopathien.

Sichelzellenanämie (Sichelzellanämie)^4,5. Diese relativ schwere Krankheit ist mit dem Vorhandensein eines abnormalen Hämoglobins namens Hämoglobin S verbunden. Dies verzerrt die roten Blutkörperchen und verleiht ihnen die Form einer Sichel oder einer Sense (Sichelzellen) und führt dazu, dass sie absterben. vorzeitig. Siehe das Blatt Sichelzellenanämie.

Thalassämie. Diese schwere Krankheit ist in bestimmten Ländern der Welt sehr verbreitet und mit einer genetischen Anomalie verbunden, die die Produktion von Hämoglobin beeinträchtigt, diesem Blutfarbstoff in den roten Blutkörperchen, der den Sauerstofftransport zu den Organen ermöglicht. Betroffene rote Blutkörperchen sind zerbrechlich und werden schnell abgebaut. Der Begriff „Thalassämie“ leitet sich vom griechischen Wort „thalassa“ ab, was „Meer“ bedeutet, wie es erstmals bei Menschen aus dem Mittelmeerraum beobachtet wurde. Der Gendefekt kann zwei Stellen der Hämoglobinsynthese betreffen: die Alpha-Kette oder die Beta-Kette. Je nach Art der betroffenen Kette gibt es zwei Formen der Thalassämie: Alpha-Thalassämie und Beta-Thalassämie.

Andere Ursachen

Mechanische Ursachen. Rote Blutkörperchen können bei bestimmten Behandlungen im Zusammenhang mit mechanischen Geräten beschädigt werden:

– Prothesen (künstliche Herzklappen usw.);

– extrakorporale Blutreinigung (Hämodialyse);

– Maschine zur Sauerstoffanreicherung des Blutes (verwendet in der Herz-Lungen-Chirurgie) usw.

Selten kann es bei einem Marathonläufer zu einer mechanischen Hämolyse kommen, da die Kapillaren in den Füßen wiederholt gequetscht werden. Diese Situation wurde auch nach bestimmten sehr langen rituellen Tänzen auf nackten Füßen beschrieben.

Exposition gegenüber toxischen Elementen.

– Giftige Industrie- oder Haushaltsprodukte: Anilin, Arsenwasserstoff, Nitrobenzol, Naphthalin, Paradichlorbenzol usw.

– Giftiges Tier: Spinnenbiss, Wespenstich, Schlangengift.

– Pflanzengiftig: bestimmte Pilze.

Infektionen.Schwere Gastroenteritis verursacht durch Und coli, Infektionen durch Pneumokokken oder Staphylokokken, Hepatitis, Typhus, Malaria usw. Malaria (oder Malaria) ist die wichtigste Ursache in dieser Kategorie. Malaria wird durch einen Parasiten verursacht, der in den roten Blutkörperchen wächst.

Überfunktion der Milz. Es ist normal, dass rote Blutkörperchen nach ihrer 120-tägigen Reise in der Milz zerstört werden, aber wenn dieses Organ übermäßig funktioniert, erfolgt die Zerstörung zu schnell und es kommt zu einer hämolytischen Anämie.

HHämoglobinurie paroxysmal nachtaktiv. Diese chronische Krankheit ist mit dem Vorhandensein von Hämoglobin im Urin aufgrund einer übermäßigen Zerstörung der roten Blutkörperchen verbunden. Nächtliche Anfälle werden durch jede Form von Stress, Stimulation des Immunsystems oder bestimmte Medikamente verursacht. Manchmal verursacht die Krankheit Schmerzen und Beschwerden im unteren Rücken.

Mögliche Komplikationen: Thrombose, Knochenmarkhypoplasie, Sekundärinfektionen.

• Diejenigen, die mit einem niedrigen Gehalt an roten Blutkörperchen in Verbindung stehen: blasser Teint, Müdigkeit, Schwäche, Schwindel, schneller Herzschlag usw.
• Gelbsucht.
• Dunkler Urin
• Vergrößerung der Milz.
• Jene, die für jede Form der hämolytischen Anämie spezifisch sind. Siehe „Medizinische Beschreibung“.

Bei angeborenen Formen der hämolytischen Anämie:

• Die mit einer Familiengeschichte.
• Menschen aus dem Mittelmeerraum, Afrika, Süd- und Südostasien und den Westindischen Inseln.

• Bei Menschen mit einem Mangel des Enzyms Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase: Exposition gegenüber Oxidationsmitteln (bestimmte Medikamente, Ackerbohne usw.).
• Bei anderen Formen der hämolytischen Anämie:

  – Bestimmte Krankheiten: Hepatitis, Streptokokkeninfektion oder E. coli, Autoimmunerkrankungen (wie Lupus), Eierstocktumor.

  – Bestimmte Medikamente (Malariamittel, Penicillin, Rifampicin, Sulfonamide usw.) oder Giftstoffe (Anilin, Arsenwasserstoff usw.).

  – Bestimmte mechanische Geräte, die in der Medizin verwendet werden: künstliche Klappen, Geräte zur Reinigung oder Sauerstoffanreicherung des Blutes.

  - Betonen.

• Gegenwärtig ist es unmöglich, erblichen Formen vorzubeugen, es sei denn, man konsultiert vor der Empfängnis einen genetischen Berater. Der Spezialist kann die Risiken der Geburt eines Kindes mit hämolytischer Anämie bestimmen, wenn einer (oder beide) der potenziellen Eltern eine Familienanamnese haben (siehe auch Sichelzellenanämie für weitere Details zu den genetischen Risiken in Bezug auf diese Form bei hämolytischer Anämie).
• Wenn eine bestimmte Substanz für die Krankheit verantwortlich ist, sollte diese vermieden werden, um ein Wiederauftreten zu verhindern.
• Bei vielen Formen der hämolytischen Anämie ist es auch wichtig, sich vor bestimmten Infektionen zu schützen.

Sie variieren je nach Art der hämolytischen Anämie.

• Die Behandlung basiert in erster Linie auf der allgemeinen Unterstützung des Körpers und der zugrunde liegenden Ursache, wenn möglich
• Bei Patienten mit chronischer hämolytischer Anämie ist im Allgemeinen eine Ergänzung mit Folsäure indiziert.
• Eine Impfung gegen häufige Infektionen ist wichtig für Patienten mit eingeschränkter Immunabwehr, insbesondere bei Patienten mit Milzentfernungen (Entfernung der Milz⁶)
• Bluttransfusionen sind manchmal angezeigt
• Manchmal wird eine Splenektomie vorgeschlagen⁷, insbesondere bei Menschen mit hereditärer Sphärozytose, Thalassämien, die oft transfusionspflichtig sind, aber manchmal auch bei anderen Formen der chronischen hämolytischen Anämie. Tatsächlich werden rote Blutkörperchen hauptsächlich in der Milz zerstört.
• Kortison wird manchmal bei Autoimmunanämie mit heißen Antikörpern verschrieben und bei kalter Antikörperanämie in Betracht gezogen. Es wird manchmal bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie und insbesondere bei thrombotischer thrombozytopenischer Purpura eingesetzt. Stärkere Immunsuppressiva wie Rituximab⁸, intravenöse Immunglobuline, Azathioprin, Cyclophosphamid und Cyclosporin können bei immunologischen hämolytischen Anämien in Betracht gezogen werden. Insbesondere bei dieser thrombotischen thrombozytopenischen Purpura wird manchmal eine Plasmapherese verwendet.

Als Teil seines Qualitätsansatzes lädt Passeportsanté.net Sie ein, die Meinung eines Gesundheitsexperten zu erfahren. Dr. Dominic Larose, Notarzt, gibt seine Meinung zu den hämolytische Anämie :

Die einzigen identifizierten unkonventionellen Behandlungen betreffen die Sichelzellenanämie. Weitere Informationen finden Sie in diesem Blatt.