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Idiopathische fibrosierende Alveolitis (IFA) ist eine Krankheit, die neben anderen Pathologien des Interstitiums der Lunge eine der am wenigsten untersuchten ist. Bei dieser Art von Alveolitis tritt eine Entzündung des Lungeninterstitiums mit seiner Fibrose auf. Leiden, einschließlich Atemwege, Lungenparenchym. Dies wirkt sich negativ auf den Zustand der Atmungsorgane aus, führt zu deren restriktiven Veränderungen, Störungen des Gasaustauschs und Atemstillstand, der zum Tod führt.
Die idiopathische fibrosierende Alveolitis wird auch als idiopathische Lungenfibrose bezeichnet. Diese Terminologie wird hauptsächlich von englischen Fachärzten (idiopathische Lungenfibrose) sowie deutschen Pneumologen (idiopathische Lungenfibrose) verwendet. Im Vereinigten Königreich wird ELISA als „cryptogenic fibrosing alveolitis“ (kryptogene fibrosierende Alveolitis) bezeichnet.
Die Begriffe „kryptogen“ und „idiopathisch“ weisen einige Unterschiede auf, werden aber jetzt synonym verwendet. Beide Wörter bedeuten, dass die Ursache der Krankheit unklar bleibt.
Epidemiologie und Risikofaktoren
Die statistischen Angaben zur Prävalenz der Krankheit sind sehr widersprüchlich. Es wird vermutet, dass solche Diskrepanzen darauf zurückzuführen sind, dass nicht nur Patienten mit idiopathischer fibrosierender Alveolitis, sondern auch mit anderen idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) eingeschlossen wurden.
Von 100 Männern leiden 000 Menschen unter Pathologie und 20 von 100 Frauen. In einem Jahr erkranken auf 000 Männer 13 Menschen und auf 100 Frauen 000 Menschen.
Obwohl die Ursachen der idiopathischen Alveolitis derzeit unbekannt sind, hören die Wissenschaftler nicht auf, die wahre Natur des Ursprungs der Krankheit herauszufinden. Es wird angenommen, dass die Pathologie eine genetische Grundlage hat, wenn eine Person eine erbliche Veranlagung zur Bildung von fibrösem Gewebe in der Lunge hat. Dies geschieht als Reaktion auf eine Schädigung der Zellen des Atmungssystems. Wissenschaftler bestätigen diese Hypothese mit einer Familienanamnese, wenn diese Krankheit bei Blutsverwandten nachgewiesen wird. Für die genetische Grundlage der Krankheit spricht auch die Tatsache, dass sich Lungenfibrose häufig bei Patienten mit erblichen Pathologien manifestiert, beispielsweise bei der Gaucher-Krankheit.
Strukturelle Veränderungen in der Lunge
Die Hauptmerkmale des morphologischen Bildes der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis sind:
Das Vorhandensein einer dichten Fibrose des Lungenparenchyms.
Morphologische Veränderungen sind nach einem fleckigen heterogenen Typ verteilt. Solche Flecken sind darauf zurückzuführen, dass sich in der Lunge Bereiche von gesundem und geschädigtem Gewebe abwechseln. Veränderungen können fibrös, zystisch und in Form einer interstitiellen Entzündung sein.
Der obere Teil des Azinus wird früh in den Entzündungsprozess einbezogen.
Im Allgemeinen ähnelt die Histologie des Lungengewebes bei der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis einem ähnlichen Bild wie bei der interstitiellen Pneumonie.
Symptome einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
Am häufigsten wird eine fibrosierende idiopathische Alveolitis bei Patienten diagnostiziert, die älter als 50 Jahre sind. Männer erkranken häufiger als Frauen. Das ungefähre Verhältnis beträgt 1,7:1.
Patienten geben Atemnot an, die ständig zunimmt. Der Patient kann nicht tief durchatmen (inspiratorische Dyspnoe), er wird von einem trockenen Husten ohne Auswurf heimgesucht. Dyspnoe tritt bei allen Patienten mit idiopathischer fibrosierender Alveolitis auf.
Je stärker die Atemnot, desto schwerer der Krankheitsverlauf. Einmal erschienen, vergeht es nicht mehr, sondern schreitet nur fort. Außerdem ist sein Auftreten unabhängig von der Tageszeit, der Umgebungstemperatur und anderen Faktoren. Die Inspirationsphasen beim Patienten werden verkürzt, ebenso die Exspirationsphasen. Daher ist die Atmung solcher Patienten schnell. Jeder von ihnen hat ein Hyperventilationssyndrom.
Wenn eine Person tief durchatmen möchte, führt dies zu einem Husten. Jedoch entwickeln nicht alle Patienten einen Husten, daher ist er nicht von diagnostischem Interesse. Während bei Menschen mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung, die oft mit ELISA verwechselt wird, Husten immer vorhanden ist. Mit fortschreitender Krankheit führt Atemnot dazu, dass eine Person behindert wird. Er verliert die Fähigkeit, einen langen Satz auszusprechen, kann nicht alleine gehen und für sich selbst sorgen.
Das Manifest der Pathologie ist kaum wahrnehmbar. Einige Patienten stellen fest, dass sich bei ihnen je nach SARS-Typ eine fibrosierende Alveolitis zu entwickeln begann. Daher schlagen einige Wissenschaftler vor, dass die Krankheit viraler Natur sein könnte. Da sich die Pathologie langsam entwickelt, hat die Person Zeit, sich an ihre Atemnot zu gewöhnen. Ohne es selbst zu wissen, reduzieren die Menschen ihre Aktivität und gehen zu einem passiveren Leben über.
Ein produktiver Husten, dh ein Husten, der von einer Auswurfproduktion begleitet wird, entwickelt sich bei nicht mehr als 20% der Patienten. Der Schleim kann Eiter enthalten, insbesondere bei Patienten, die an schwerer idiopathischer fibrosierender Alveolitis leiden. Dieses Zeichen ist gefährlich, da es auf eine bakterielle Infektion hinweist.
Ein Anstieg der Körpertemperatur und das Auftreten von Blut im Auswurf sind für diese Krankheit nicht typisch. Während er die Lungen abhört, hört der Arzt das Crepitus ab, das am Ende der Inspiration auftritt. Wenn Blut im Sputum auftritt, sollte der Patient zur Untersuchung auf Lungenkrebs überwiesen werden. Diese Krankheit wird bei Patienten mit ELISA 4-12 mal häufiger diagnostiziert als bei gesunden Menschen, auch bei Rauchern.
Andere Symptome von ELISA sind:
Gelenkschmerzen.
Muskelschmerzen.
Deformitäten der Nagelphalangen, die beginnen, Drumsticks zu ähneln. Dieses Symptom tritt bei 70 % der Patienten auf.
Die Crepitationen am Ende des Einatmens werden intensiver und am Anfang sanfter. Experten vergleichen das letzte Knistern mit dem Knistern von Zellophan oder dem Geräusch, das entsteht, wenn ein Reißverschluss geöffnet wird.
Wenn in einem frühen Stadium der Krankheitsentwicklung hauptsächlich in den hinteren Basalregionen Krepitationen zu hören sind, werden im weiteren Verlauf Knarren über die gesamte Lungenoberfläche gehört. Nicht am Ende des Atemzugs, sondern über seine gesamte Länge. Wenn sich die Krankheit gerade erst entwickelt hat, kann Crepitation fehlen, wenn der Oberkörper nach vorne gekippt wird.
Trockene Rasseln sind bei nicht mehr als 10% der Patienten zu hören. Die häufigste Ursache ist eine Bronchitis. Die weitere Entwicklung der Krankheit führt zu Symptomen von Atemversagen, der Entwicklung von Cor pulmonale. Die Hautfarbe nimmt eine asch-zyanotische Farbe an, der 2. Ton über der Lungenarterie wird intensiver, der Herzschlag beschleunigt sich, die Halsvenen schwellen an, die Gliedmaßen schwellen an. Das Endstadium der Krankheit führt zu einem ausgeprägten Gewichtsverlust einer Person bis zur Entwicklung einer Kachexie.
Diagnose der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
Die Methoden zur Diagnose der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis zu diesem Zeitpunkt wurden überarbeitet. Obwohl eine solche Forschungstechnik wie eine offene Lungenbiopsie das zuverlässigste Ergebnis liefert und als „Goldstandard“ der Diagnostik gilt, wird sie nicht immer praktiziert.
Dies liegt an den erheblichen Nachteilen einer offenen Lungenbiopsie, darunter: Das Verfahren ist invasiv, es ist teuer, nach seiner Durchführung muss die Behandlung verschoben werden, bis sich der Patient erholt. Außerdem ist eine mehrmalige Biopsie nicht möglich. Für einen bestimmten Teil der Patienten ist es völlig unmöglich, dies durchzuführen, da der Gesundheitszustand der Menschen dies nicht zulässt.
Die grundlegenden diagnostischen Kriterien, die zum Nachweis einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis entwickelt wurden, sind:
Andere Pathologien des Interstitiums der Lunge sind ausgeschlossen. Darunter versteht man Erkrankungen, die durch Einnahme von Medikamenten, Einatmen von Schadstoffen, systemische Schädigung des Bindegewebes ausgelöst werden könnten.
Die Funktion der äußeren Atmung ist reduziert, der Gasaustausch in der Lunge ist gestört.
Während des CT-Scans werden bilaterale Netzveränderungen in der Lunge in ihren basalen Abschnitten festgestellt.
Andere Erkrankungen werden nach transbronchialer Biopsie oder bronchoalveolärer Lavage nicht bestätigt.
Weitere diagnostische Kriterien sind:
Der Patient ist über 50 Jahre alt.
Kurzatmigkeit tritt für den Patienten unmerklich auf, nimmt mit körperlicher Anstrengung zu.
Die Krankheit hat einen langen Verlauf (ab 3 Monaten oder mehr).
Krepitation ist in den Basalregionen der Lunge zu hören.
Damit der Arzt eine Diagnose stellen kann, müssen 4 Hauptkriterien und 3 Zusatzkriterien bestätigt werden. Die Auswertung klinischer Kriterien ermöglicht es, ELISA mit hoher Wahrscheinlichkeit zu bestimmen, bis zu 97 % (Daten von Raghu et al.), aber die Sensitivität der Kriterien selbst beträgt 62 %. Daher muss noch etwa ein Drittel der Patienten eine Lungenbiopsie durchführen.
Hochpräzise Computertomographie verbessert die Qualität der Lungenuntersuchung und erleichtert die Diagnose von ELISA sowie anderen ähnlichen Pathologien. Sein Forschungswert beträgt 90%. Viele Experten bestehen darauf, die Biopsie vollständig aufzugeben, vorausgesetzt, dass eine hochpräzise Tomographie Veränderungen zeigt, die für eine idiopathische Alveolitis charakteristisch sind. In diesem Fall sprechen wir von einer „Waben“-Lunge (wenn der betroffene Bereich 25% beträgt) sowie von einer histologischen Bestätigung des Vorhandenseins einer Fibrose.
Die Labordiagnostik hat im Hinblick auf die Pathologieerkennung keine globale Bedeutung.
Die Hauptmerkmale der erhaltenen Analysen:
Mäßiger Anstieg der ESR (bei 90 % der Patienten diagnostiziert). Wenn die ESR signifikant ansteigt, kann dies auf einen Krebstumor oder eine akute Infektion hinweisen.
Erhöhte Kryoglobuline und Immunglobuline (bei 30-40 % der Patienten).
Ein Anstieg der antinukleären und rheumatoiden Faktoren, jedoch ohne Aufschluss einer systemischen Pathologie (bei 20-30% der Patienten).
Ein Anstieg des Serumspiegels der Gesamtlaktatdehydrogenase, der auf die erhöhte Aktivität von Alveolarmakrophagen und Typ-2-Alveozyten zurückzuführen ist.
Erhöhter Hämatokrit und rote Blutkörperchen.
Eine Erhöhung des Leukozytenspiegels. Dieser Indikator kann ein Zeichen für eine Infektion oder ein Zeichen für die Einnahme von Glukokortikosteroiden sein.
Da die fibrosierende Alveolitis zu Funktionsstörungen der Lunge führt, ist es wichtig, deren Volumen, also Vitalkapazität, Gesamtkapazität, Residualvolumen und funktionelle Residualkapazität, zu beurteilen. Bei der Durchführung des Tests liegt der Tiffno-Koeffizient im normalen Bereich oder steigt sogar an. Die Analyse der Druck-Volumen-Kurve zeigt ihre Verschiebung nach rechts und unten. Dies deutet auf eine Abnahme der Dehnbarkeit der Lunge und eine Abnahme ihres Volumens hin.
Der beschriebene Test ist hochempfindlich, sodass er zur Früherkennung von Pathologien verwendet werden kann, wenn andere Studien noch keine Veränderungen feststellen. Beispielsweise zeigt ein Blutgastest in Ruhe keine Auffälligkeiten. Eine Abnahme der Sauerstoffpartialspannung im arteriellen Blut wird nur bei körperlicher Anstrengung beobachtet.
In Zukunft wird die Hypoxämie auch in Ruhe vorhanden sein und von einer Hypokapnie begleitet sein. Hyperkapnie entwickelt sich erst im Endstadium der Krankheit.
Bei der Durchführung von Röntgenaufnahmen ist es meistens möglich, Veränderungen des retikulären oder retikulonodulären Typs sichtbar zu machen. Sie werden in beiden Lungen in ihrem unteren Teil gefunden.
Retikuläres Gewebe mit fibrosierender Alveolitis wird rau, es bilden sich Stränge, zystische Erleuchtungen mit einem Durchmesser von 0,5-2 cm. Sie bilden das Bild einer „Wabenlunge“. Wenn die Krankheit das Endstadium erreicht, ist es möglich, die Abweichung der Luftröhre nach rechts und die Tracheomegalie sichtbar zu machen. Gleichzeitig sollten Spezialisten berücksichtigen, dass bei 16% der Patienten das Röntgenbild im Normbereich bleiben kann.
Wenn die Pleura am pathologischen Prozess eines Patienten beteiligt ist, sich eine intrathorakale Adenopathie entwickelt und eine Parenchymverdickung auffällt, kann dies auf eine Komplikation des ELISA durch einen Krebstumor oder eine andere Lungenerkrankung hinweisen. Entwickelt ein Patient gleichzeitig eine Alveolitis und ein Emphysem, kann das Lungenvolumen im Normbereich bleiben oder sogar ansteigen. Ein weiteres diagnostisches Zeichen für die Kombination dieser beiden Erkrankungen ist die Schwächung des Gefäßmusters im oberen Teil der Lunge.
Bei der hochauflösenden Computertomographie erkennt der Arzt folgende Anzeichen:
Unregelmäßige lineare Schatten.
Zystische Klarheit.
Fokusherde mit reduzierter Transparenz der Lungenfelder vom Typ „Milchglas“. Der Bereich der Lungenschädigung beträgt 30%, aber nicht mehr.
Verdickung der Wände der Bronchien und deren Unregelmäßigkeit.
Desorganisation des Lungenparenchyms, Traktionsbronchiektasen. Am stärksten betroffen sind die basalen und subpleuralen Regionen der Lunge.
Werden die CT-Daten von einem Facharzt ausgewertet, ist die Diagnose zu 90 % richtig.
Diese Studie ermöglicht es, zwischen der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis und anderen Erkrankungen mit ähnlichem Bild zu unterscheiden, darunter:
Chronische Überempfindlichkeitspneumonitis. Bei dieser Krankheit hat der Patient keine „zellulären“ Veränderungen in der Lunge, zentrilobuläre Knötchen sind erkennbar und die Entzündung selbst konzentriert sich auf den oberen und mittleren Teil der Lunge.
Asbestose. In diesem Fall entwickelt der Patient Pleuraplaques und parenchymale Fibrosebänder.
Desquamative interstitielle Pneumonie. Verdunkelungen vom Typ „Milchglas“ werden verlängert.
Laut Computertomographie ist es möglich, eine Prognose für den Patienten zu stellen. Es wird besser für Patienten mit Milchglassyndrom und schlechter für Patienten mit retikulären Veränderungen sein. Bei Patienten mit gemischten Symptomen ist eine intermediäre Prognose indiziert.
Dies ist darauf zurückzuführen, dass Patienten mit dem Milchglassyndrom besser auf eine Glukokortikosteroidtherapie ansprechen, was sich durch charakteristische Zeichen während der HRCT widerspiegelt. Heute orientieren sich Ärzte bei der Prognose mehr an computertomographischen Daten als an anderen Methoden (Bronchial- und Alveolarlavage, Lungentests, Lungenbiopsie). Es ist eine Computertomographie, die es ermöglicht, den Grad der Beteiligung des Lungenparenchyms am pathologischen Prozess zu beurteilen. Während eine Biopsie es ermöglicht, nur einen bestimmten Teil des Körpers zu untersuchen.
Bronchoalveoläre Lavage sollte nicht aus der diagnostischen Praxis ausgeschlossen werden, da sie es ermöglicht, die Prognose der Pathologie, ihren Verlauf und das Vorhandensein einer Entzündung zu bestimmen. Bei der Lavage mit ELISA wird eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen und Neutrophilen gefunden. Gleichzeitig ist dieses Symptom charakteristisch für andere Erkrankungen des Lungengewebes, daher sollte seine Bedeutung nicht überschätzt werden.
Ein hoher Eosinophilenspiegel in der Lavage verschlechtert die Prognose der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis. Tatsache ist, dass solche Patienten meistens schlecht auf die Behandlung mit Kortikosteroiden ansprechen. Ihre Verwendung ermöglicht es, das Niveau der Neutrophilen zu reduzieren, aber die Anzahl der Eosinophilen bleibt gleich.
Wenn in der Lavageflüssigkeit hohe Konzentrationen von Lymphozyten gefunden werden, kann dies auf eine günstige Prognose hindeuten. Da ihre Zunahme häufig mit einer angemessenen Reaktion des Körpers auf die Behandlung mit Kortikosteroiden auftritt.
Durch die transbronchiale Biopsie können Sie nur einen kleinen Gewebebereich (nicht mehr als 5 mm) erhalten. Dadurch wird die Aussagekraft der Studie reduziert. Da diese Methode für den Patienten relativ ungefährlich ist, wird sie in den frühen Stadien der Erkrankung praktiziert. Eine Biopsie kann Pathologien wie Sarkoidose, Hypersensitivitätspneumonitis, Krebstumore, Infektionen, eosinophile Pneumonie, Histozytose und alveoläre Proteinose ausschließen.
Wie bereits erwähnt, gilt eine Biopsie vom offenen Typ als klassische Methode zur Diagnose von ELISA. Sie ermöglicht eine genaue Diagnose, aber es ist unmöglich, die Entwicklung der Pathologie und ihre Reaktion auf zukünftige Behandlungen mit dieser Methode vorherzusagen. Eine offene Biopsie kann durch eine thorakoskopische Biopsie ersetzt werden.
Diese Studie beinhaltet die Entnahme einer ähnlichen Menge Gewebe, aber die Dauer der Drainage der Pleurahöhle ist nicht so lang. Dies verkürzt die Zeit, die der Patient im Krankenhaus verbringt. Komplikationen bei einem thorakoskopischen Eingriff sind seltener. Wie Studien zeigen, ist eine offene Biopsie nicht allen Patienten ausnahmslos zu empfehlen. Es wird wirklich nur von 11-12% der Patienten benötigt, aber nicht mehr.
In der internationalen Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision wird ELISA als „J 84.9 – Interstitial pulmonary disease, unspecific“ definiert.
Die Diagnose kann wie folgt formuliert werden:
ELISA, Frühstadium, respiratorische Insuffizienz 1. Grades.
ELISA im Stadium „zelluläre Lunge“, respiratorische Insuffizienz 3. Grades, chronische Cor pulmonale.
Behandlung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
Effektive Methoden zur Behandlung von ELISA wurden noch nicht entwickelt. Darüber hinaus ist es schwierig, eine Aussage über die Wirksamkeit der Therapieergebnisse zu treffen, da die Daten zum natürlichen Krankheitsverlauf minimal sind.
Die Behandlung basiert auf der Verwendung von Medikamenten, die die Entzündungsreaktion reduzieren. Es werden Kortikosteroide und Zytostatika eingesetzt, die das menschliche Immunsystem beeinflussen und helfen, Entzündungen zu reduzieren. Eine solche Therapie wird durch die Annahme erklärt, dass sich eine idiopathische fibrosierende Alveolitis vor dem Hintergrund einer chronischen Entzündung entwickelt, die eine Fibrose mit sich bringt. Wird diese Reaktion unterdrückt, kann die Bildung fibrotischer Veränderungen verhindert werden.
Es gibt drei mögliche Therapieansätze:
Behandlung nur mit Glukokortikosteroiden.
Behandlung mit Glucocorticosteroiden mit Azathioprin.
Behandlung mit Glucocorticosteroiden mit Cyclophosphamid.
Der internationale Konsens aus dem Jahr 2000 rät zur Anwendung der letzten beiden Regime in der Behandlung, obwohl es keine Argumente für ihre Wirksamkeit im Vergleich zur Glukokortikosteroid-Monotherapie gibt.
Viele Ärzte verschreiben heute Glucocorticosteroide zur oralen Verabreichung. Während es möglich ist, nur bei 15-20% der Patienten positive Ergebnisse zu erzielen. Personen unter 50 Jahren, meist Frauen, sprechen besser auf eine solche Therapie an, wenn sie erhöhte Lymphozytenwerte in der Lavage aus den Bronchien und Alveolen aufweisen und auch Milchglasveränderungen diagnostiziert werden.
Die Behandlung sollte mindestens sechs Monate fortgesetzt werden. Um die Wirksamkeit zu bewerten, achten Sie auf die Symptome der Krankheit, die Ergebnisse von Röntgenaufnahmen und anderen Techniken. Während der Behandlung muss das Wohlbefinden des Patienten überwacht werden, da eine solche Therapie mit einem hohen Komplikationsrisiko verbunden ist.
Es gibt einige Experten, die den Einsatz von Zytostatika bei der Behandlung von ELISA ablehnen. Sie begründen dies damit, dass die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen bei einer solchen Therapie extrem hoch sei. Dies gilt insbesondere im Fall der Verwendung von Cyclophosphamid. Die häufigste Nebenwirkung ist Panzytopenie. Sinken die Blutplättchen unter 100/ml oder der Lymphozytenspiegel unter 000/ml, wird die Dosierung der Medikamente reduziert.
Zusätzlich zu Leukopenie ist die Behandlung mit Cyclophosphamid mit der Entwicklung solcher Nebenwirkungen verbunden wie:
Blasenkrebs.
Hämorrhagische Zystitis.
Stomatitis.
Stuhlstörung.
Hohe Anfälligkeit des Körpers für Infektionskrankheiten.
Wurden dem Patienten dennoch Zytostatika verschrieben, muss er jede Woche Blut für eine allgemeine Analyse spenden (während der ersten 30 Tage ab Behandlungsbeginn). Dann wird Blut 1-2 mal in 14-28 Tagen gegeben. Wenn die Therapie mit Cyclophosphamid durchgeführt wird, sollte der Patient jede Woche Urin zur Analyse bringen. Es ist wichtig, ihren Zustand zu beurteilen und das Auftreten von Blut im Urin zu kontrollieren. Eine solche Kontrolle bei der Behandlung zu Hause kann schwierig zu implementieren sein, daher wird ein solches Therapieschema nicht immer verwendet.
Wissenschaftler hoffen, dass die Verwendung von Interferonen helfen wird, mit idiopathischer fibrosierender Alveolitis fertig zu werden. Sie verhindern die Keimung von Fibroblasten und Matrixproteinen in den Zellen des Lungengewebes.
Ein radikaler Weg zur Behandlung der Pathologie ist die Lungentransplantation. Das Überleben der Patienten innerhalb von 3 Jahren nach der Operation beträgt 60%. Viele Patienten mit ELISA sind jedoch älter, sodass sie einen solchen Eingriff nicht tolerieren können.
Behandlung von Komplikationen
Wenn der Patient eine Atemwegsinfektion entwickelt, werden ihm Antibiotika und Antimykotika verschrieben. Ärzte bestehen darauf, dass solche Patienten gegen Influenza und Pneumokokken-Infektion geimpft werden. Die Therapie der pulmonalen Hypertonie und des dekompensierten chronischen Cor pulmonale erfolgt nach den einschlägigen Protokollen.
Wenn der Patient eine Hypoxämie zeigt, wird ihm eine Sauerstofftherapie gezeigt. Dadurch ist es möglich, Atemnot zu reduzieren und die Belastungstoleranz des Patienten zu erhöhen.
Prognose
Die Prognose bei Patienten mit idiopathischer fibrosierender Alveolitis ist schlecht. Die durchschnittliche Lebenserwartung solcher Patienten übertritt 2,9 Jahre nicht.
Die Prognose ist etwas besser bei kranken Frauen, bei jungen Patienten, aber nur unter der Bedingung, dass die Krankheit nicht länger als ein Jahr dauert. Es verbessert auch die Prognose einer positiven Reaktion des Körpers auf die Behandlung mit Glukokortikosteroiden.
Am häufigsten sterben Patienten an respiratorischer und pulmonaler Herzinsuffizienz. Diese Komplikationen entwickeln sich aufgrund des Fortschreitens des ELISA. Es kann auch durch Lungenkrebs tödlich sein.