Das Insulinom ist eine seltene Tumorart in der Bauchspeicheldrüse, die auf Kosten von insulinproduzierenden Zellen wächst. Sein Vorhandensein ist die Ursache für manchmal schwere Hypoglykämie-Anfälle. Meist gutartig und klein, der Tumor ist nicht immer leicht zu lokalisieren. Die Erfolgsrate der chirurgischen Entfernung ist hoch.

Definition

Ein Insulinom ist ein Tumor der Bauchspeicheldrüse, der endokrin genannt wird, weil er eine übermäßige Insulinsekretion verursacht. Dieses hypoglykämische Hormon wird normalerweise von einer Klasse von Zellen in der Bauchspeicheldrüse, den Betazellen, reguliert produziert, um den Blutzuckerspiegel zu senken, wenn er zu hoch ansteigt. Aber die Insulinsekretion durch den Tumor ist unkontrolliert, was bei gesunden, nicht diabetischen Erwachsenen zu Episoden einer sogenannten „funktionellen“ Hypoglykämie führt.

Etwa 90 % der Insulinome sind isolierte gutartige Tumoren. Ein kleiner Anteil entspricht multiplen und/oder bösartigen Tumoren – letztere zeichnen sich durch das Auftreten von Metastasen aus.

Diese Tumoren sind im Allgemeinen klein: Neun von zehn sind nicht größer als 2 cm und drei von zehn sind kleiner als 1 cm.

Ursachen

Die überwiegende Mehrheit der Insulinome tritt sporadisch ohne erkennbare Ursache auf. In seltenen Fällen sind erbliche Faktoren beteiligt.

Diagnostisch

Das Vorliegen eines Insulinoms sollte in Betracht gezogen werden, wenn ein Nicht-Diabetiker Symptome von wiederkehrenden Hypoglykämie-Episoden ohne andere offensichtliche Ursache aufweist (Alkoholismus, Nieren-, Leber- oder Nebenniereninsuffizienz, Medikamente usw.).

Das Insulinom äußert sich durch einen sehr niedrigen Blutzuckerspiegel in Kombination mit einem ungewöhnlich hohen Insulinspiegel. Um dies zu demonstrieren, praktizieren wir unter ärztlicher Aufsicht einen Fastentest von maximal 72 Stunden Dauer. Die Diagnose basiert auf Blutuntersuchungen, die durchgeführt werden, wenn Symptome einer Hypoglykämie auftreten. Der Test wird abgebrochen, sobald der Blutzuckerspiegel zu stark abfällt.

Anschließend werden bildgebende Untersuchungen durchgeführt, um das Insulinom zu lokalisieren. Die Referenzuntersuchung ist die Echoendoskopie, die eine genaue Untersuchung der Bauchspeicheldrüse mit Hilfe eines flexiblen Schlauchs mit einer Kamera und einer Miniatur-Ultraschallsonde ermöglicht, die über den Mund in das Verdauungssystem eingeführt werden. Auch andere Tests wie ein Angio-Scanner können hilfreich sein.

Trotz der Fortschritte in der Bildgebung bleibt die Lokalisierung kleiner Tumoren schwierig. Es wird manchmal nach einer explorativen Operation durch Palpation in Kombination mit einem intraoperativen Ultraschall unter Verwendung einer speziellen Ultraschallsonde durchgeführt.

Die betroffenen Personen

Obwohl das Insulinom die häufigste Ursache einer Tumorhypoglykämie bei Erwachsenen ist, bleibt es ein sehr seltener Tumor, von dem 1 bis 2 Personen pro Million Einwohner betroffen sind (50 bis 100 neue Fälle pro Jahr in Frankreich).

Die Diagnose wird oft um das 50. Lebensjahr gestellt. Einige Autoren stellen eine leichte weibliche Dominanz fest.

Risikofaktoren

In seltenen Fällen ist das Insulinom mit einer multiplen endokrinen Neoplasie vom Typ 1 assoziiert, einem seltenen erblichen Syndrom, das sich durch das Vorhandensein von Tumoren in mehreren endokrinen Drüsen manifestiert. Ein Viertel dieser Insulinome ist bösartig. Auch bei anderen Erbkrankheiten (von Hippel-Lindau-Krankheit, Recklinghausen-Neurofibromatose und Tuberöse Sklerose Bourneville) wäre das Risiko, ein Insulinom zu entwickeln, in geringerem Maße assoziiert.

Episoden einer starken Hypoglykämie treten am häufigsten – aber nicht systematisch – morgens auf nüchternen Magen oder nach dem Training auf.

Wirkung auf das Nervensystem von Glukosemangel 

Symptome sind Schwäche- und Unwohlsein mit oder ohne Bewusstlosigkeit, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Sensibilität, Motorik oder Koordination, plötzlicher Hunger … Einige Symptome wie Verwirrtheit oder Konzentrations-, Persönlichkeits- oder Verhaltensstörungen können eine psychiatrische oder neurologische Pathologie vortäuschen, die die Diagnose erschwert .

Essen Sie hypoglykämisch

In den schwersten Fällen führt die Hypoglykämie zu einem plötzlich einsetzenden Koma, das mehr oder weniger tief ist und oft von starkem Schwitzen begleitet wird.

Andere Symptome

Diese Symptome sind oft mit Anzeichen einer autonomen Reaktion auf Hypoglykämie verbunden:

• Angst, Zittern
• Übelkeit,
• Hitzegefühl und Schwitzen,
• Blässe
• Tachykardie…

   

Wiederholte Hypoglykämie-Episoden können zu einer Gewichtszunahme führen.

Die chirurgische Entfernung des Insulinoms führt zu sehr guten Ergebnissen (Heilungsrate um 90%).

Wenn der Tumor einzeln und gut lokalisiert ist, kann der Eingriff sehr gezielt sein (Enukleation) und manchmal reicht eine minimal-invasive Operation aus. Bei ungenauer Lokalisation oder bei mehreren Tumoren ist auch eine Teilentfernung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatektomie) möglich.

Blutzuckerkontrolle

Während des Wartens auf eine Operation oder wenn die Symptome nach der Operation anhalten, können Arzneimittel wie Diazoxid oder Somatostatin-Analoga helfen, einen zu starken Blutzuckerabfall zu verhindern.

Bei einem inoperablen, symptomatischen oder fortschreitenden malignen Insulinom können verschiedene Krebstherapien durchgeführt werden:

• Eine Chemotherapie sollte in Betracht gezogen werden, um eine große Tumormasse zu reduzieren.
• Everolimus, ein immunsuppressives Antitumormittel, kann bei anhaltender Hypoglykämie hilfreich sein.
• Die metabolische Strahlentherapie verwendet radioaktive Substanzen, die auf venösem oder oralem Weg verabreicht werden, die bevorzugt an Krebszellen binden, um sie zu zerstören. Es ist Tumoren vorbehalten, die wenige Knochenmetastasen aufweisen und/oder sich langsam entwickeln.