Kleines Syndrom

Kleines Syndrom

Was ist es ?

Das Little-Syndrom ist ein Synonym für infantile spastische Diplegie.

Die infantile spastische Diplegie ist die bekannteste Zerebralparese. Sie ist gekennzeichnet durch Muskelsteifheit bei der betroffenen Person, insbesondere in den Beinen und in geringerem Maße in den Armen und im Gesicht. Bei dieser Pathologie ist auch eine Hyperaktivität in den Sehnen der Beine sichtbar.

Diese Muskelsteifheit in den Beinen des Betroffenen führt zu einer Diskrepanz in den Bewegungen der Beine und Arme.

Bei Kindern mit Little-Syndrom sind Sprache und Intelligenz im Allgemeinen normal. (1)


Diese zerebrale Diplegie beginnt normalerweise sehr früh bei Säuglingen oder Kleinkindern.

Menschen mit dieser Erkrankung haben einen Anstieg des Muskeltonus, der zu Muskelspastik führt. Dieses Phänomen ist ein hoher und dauerhafter Muskeltonus der Muskeln in Ruhe. Übertriebene Reflexe sind oft die Folge. Diese Muskelspastik betrifft insbesondere die Beinmuskulatur. Die Armmuskulatur ist ihrerseits weniger oder gar nicht betroffen.

Andere Anzeichen können für die Krankheit von Bedeutung sein. Dies ist beispielsweise bei einem Fußtritt oder einem unharmonischen Gang der Fall.

Diese Anomalien des Muskeltonus sind das Ergebnis von Störungen in den Neuronen des Gehirns oder ihrer abnormalen Entwicklung.

Über die genaue Ursache dieser neurologischen Störung ist wenig bekannt. Dennoch haben einige Forscher einen Zusammenhang mit genetischen Mutationen, angeborenen Fehlbildungen des Gehirns, Infektionen oder Fieber der Mutter während der Schwangerschaft oder sogar Unfällen während der Geburt oder sehr kurz nach der Geburt vermutet. Geburt. (3)

Bis heute gibt es keine kurativen Behandlungen für die Krankheit. Darüber hinaus gibt es je nach Anzeichen, Symptomen und Schwere der Erkrankung medikamentöse Alternativen. (3)

Symptome

Es gibt verschiedene Schweregrade der Erkrankung.

Die Symptome des Little-Syndroms sind daher von Patient zu Patient unterschiedlich.

Bei einer Zerebralparese aufgrund neurologischer Auffälligkeiten treten die Symptome sehr früh im Kindesalter auf. Die damit verbundenen klinischen Symptome sind Muskelstörungen (insbesondere in den Beinen), die die Muskelkontrolle und -koordination stören.

Das Kind, das an dieser Pathologie leidet, zeigt einen überdurchschnittlichen Muskeltonus und übertriebene Reflexe (Folge der Entwicklung von Spastik).

Andere Anzeichen können auch Anzeichen für die Entwicklung einer infantilen spastischen Diplegie sein. Insbesondere Anzeichen einer verzögerten Motorik des Kindes, Gehen auf den Zehenspitzen, asymmetrisches Gehen usw.

In seltenen Fällen ändern sich diese Symptome im Laufe des Lebens. Diese entwickeln sich jedoch im Allgemeinen nicht negativ. (3)

Zusätzlich zu diesen Symptomen der motorischen Fähigkeiten können in einigen Fällen andere Anomalien mit der Krankheit zusammenhängen: (3)

- beschränkter Intellekt;

- Lernschwierigkeiten;

– Krämpfe;

– verkümmertes Wachstum;

– Anomalien in der Wirbelsäule;

– Osteoarthritis (oder Arthritis);

- Sehstörung;

- Schwerhörigkeit;

– Sprachschwierigkeiten;

– Verlust der Harnkontrolle;

– Muskelkontrakturen.

Die Ursprünge der Krankheit

Infantile spastische Diplegie (oder Little-Syndrom) ist eine Zerebralparese, die durch eine abnormale Entwicklung eines Teils des Gehirns verursacht wird, der die motorischen Fähigkeiten steuert.

 Diese Beeinträchtigung der Gehirnentwicklung kann vor, während oder sehr kurz nach der Geburt verursacht werden.

In den meisten Fällen ist die genaue Ursache der Entwicklung der Pathologie unbekannt.

Es wurden jedoch Annahmen getroffen, wie zum Beispiel: (1)

– genetische Anomalien;

– angeborene Fehlbildungen im Gehirn;

– das Vorhandensein von Infektionen oder Fieber bei der Mutter;

– fetaler Schaden;

- etc.


Andere Ursachen der Krankheit wurden ebenfalls hervorgehoben: (1)

– intrakranielle Blutungen, die die normale Blutzirkulation im Gehirn stören oder zum Platzen von Blutgefäßen führen können. Diese Blutung ist normalerweise auf einen fetalen Schock oder die Bildung eines Blutgerinnsels in der Plazenta zurückzuführen. Auch Bluthochdruck oder die Entwicklung von Infektionen der Mutter während der Schwangerschaft können die Ursache sein;

– Sauerstoffmangel im Gehirn, der zu zerebraler Asphyxie führt. Dieses Phänomen tritt normalerweise nach einer sehr stressigen Geburt auf. Eine unterbrochene oder verminderte Sauerstoffversorgung führt daher zu erheblichen Schäden beim Kind: Es handelt sich um eine hypoxische ischämische Enzephalopathie (EHI). Letztere ist durch die Zerstörung von Hirngewebe definiert. Im Gegensatz zum vorherigen Phänomen kann die hypoxische ischämische Enzephalopathie das Ergebnis einer Hypotonie bei der Mutter sein. Auch ein Uterusriss, eine Plazentaablösung, Anomalien der Nabelschnur oder ein Kopftrauma während der Geburt können die Ursache sein;

– eine Anomalie im weißen Teil der Großhirnrinde (Teil des Gehirns, der für die Übertragung von Signalen vom Gehirn an den ganzen Körper verantwortlich ist) ist ebenfalls eine zusätzliche Ursache für die Entwicklung der Krankheit;

– abnormale Entwicklung des Gehirns, die Folge einer Unterbrechung des normalen Entwicklungsprozesses. Dieses Phänomen ist mit Mutationen in den Genen verbunden, die für die Bildung der Großhirnrinde kodieren. Infektionen, wiederholtes Fieber, Traumata oder ein schlechter Lebensstil während der Schwangerschaft können ein zusätzliches Risiko für eine abnorme Entwicklung des Gehirns darstellen.

Risikofaktoren

Die Hauptrisikofaktoren für die Entwicklung des Little-Syndroms sind: (1)

– Anomalien im Spiegel bestimmter Gene, die als prädisponierend gelten;

– angeborene Fehlbildungen im Gehirn;

– die Entwicklung von Infektionen und hohem Fieber bei der Mutter;

– intrakranielle Läsionen;

– Sauerstoffmangel im Gehirn;

– Entwicklungsstörungen der Großhirnrinde.


Zusätzliche medizinische Bedingungen können ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Zerebralparese bei Kindern darstellen: (3)

- Frühgeburt;

– ein geringes Gewicht bei der Geburt;

– Infektionen oder hohes Fieber während der Schwangerschaft;

– Mehrlingsschwangerschaften (Zwillinge, Drillinge usw.);

– Blutunverträglichkeiten zwischen Mutter und Kind;

– Schilddrüsenanomalien, geistige Behinderung, Eiweißüberschuss im Urin oder Krämpfe bei der Mutter;

– eine Steißgeburt;

– Komplikationen während der Geburt;

– ein niedriger Apgar-Index (Index des Gesundheitszustands des Säuglings von Geburt an);

– Gelbsucht des Neugeborenen.

Prävention und Behandlung

Die Diagnose einer infantilen spastischen Diplegie sollte zum Wohl des Kindes und seiner Familie früher nach der Geburt des Kindes gestellt werden. (4)

Eine sehr genaue Überwachung der Krankheit sollte ebenfalls durchgeführt werden. Dies impliziert die Entwicklung einer Überwachung des Kindes während seines Wachstums und seiner Entwicklung. Wenn diese Nachsorge des Kindes besorgniserregende Ergebnisse hat, ist ein Entwicklungs-Screening-Test möglich.

Dieses Screening zur Entwicklung des Kindes führt zu Tests, die mögliche Verzögerungen in der Entwicklung des Kindes, wie zum Beispiel motorische oder Bewegungsverzögerungen, evaluieren.

Für den Fall, dass die Ergebnisse dieser zweiten Diagnosephase signifikant sind, kann der Arzt mit der Diagnose in Richtung entwicklungsmedizinischer Bewertungen fortfahren.

Ziel der entwicklungsmedizinischen Diagnosephase ist es, spezifische Auffälligkeiten in der Entwicklung des Kindes aufzuzeigen.

Diese medizinische Diagnose umfasst bestimmte Tests zur Erkennung krankheitsspezifischer Anomalien, sie sind: (3)

- Blut Analyse;

– der Schädelscanner;

– MRT des Kopfes;

- das Elektroenzephalogramm (EEG);

– Elektromyographie.

In Bezug auf die Behandlung gibt es derzeit keine Heilung für die Krankheit.

Behandlungen können jedoch die Lebensbedingungen der Patienten verbessern. Diese Behandlungen müssen so schnell wie möglich nach der Diagnose der Krankheit verordnet werden.

Die gebräuchlichsten Behandlungen sind Medikamente, Operationen, Schienen, Physiotherapie (Physiotherapie) und Sprachtherapie (Sprachtherapie).


Menschen mit diesem Syndrom können auch Schulhilfen angeboten werden.

Die Vitalprognose von Patienten mit dieser Krankheit hängt stark von den bei der Person vorhandenen Anzeichen und Symptomen ab.

Tatsächlich sind einige Probanden in mäßiger Weise betroffen (keine Bewegungseinschränkung, Unabhängigkeit usw.) und andere stärker (Unfähigkeit, bestimmte Bewegungen ohne Hilfe auszuführen usw.) (3).

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