Sklerodermie sind entzündliche Erkrankungen, die zu einer sklerotischen Verdickung der Haut führen. Es gibt zwei Hauptformen: die lokalisierte Sklerodermie, auch "Morphea" genannt, die die Haut betrifft und manchmal in den tiefen Formen die darunter liegenden muskulo-aponeurotischen und skelettalen Ebenen und die systemische Sklerodermie, die die Haut und Organe betrifft.

Definition von systemischer Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung, die 3 Frauen pro Mann betrifft, am häufigsten im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auftritt und Gewebefibrose der Haut und bestimmter Organe, insbesondere des Verdauungstrakts, der Lunge, der Nieren und des Herzens, verursacht. Die Beteiligung dieser letzten 3 Organe verursacht oft schwerwiegende Komplikationen.

Seine Entwicklung erstreckt sich in der Regel über Jahre, gekennzeichnet durch Aufflackern.

Raynaud-Syndrom

Das Raynaud-Syndrom ist durch das Bleichen bestimmter Finger bei Kälte gekennzeichnet. Es ist fast immer das erste Anzeichen einer Sklerodermie, insbesondere wenn es beidseitig ist, und tritt vor den anderen Anzeichen von einigen Wochen bis zu einigen Jahren auf (je kürzer die Verzögerung, desto ungünstiger die Prognose) und besteht in 95% der Fälle Sklerodermie .

Der Arzt führt eine Nagelkapillaroskopie (Untersuchung mit einer starken Lupe der Gefäße der Nagelhaut und des Nagelfalzes) durch, die zugunsten der Sklerodermie zeigt:

• eine Verdünnung der Kapillarschleifen,
• Mega-Kapillaren
• manchmal das Vorhandensein von perikapillären Ödemen
• kutikuläre Hyperkeratose,
• Erythem,
• mit bloßem Auge sichtbare Mikroblutungen.

Hautsklerose

Zu den Fingern

Die Finger sind anfangs geschwollen und zusammengerollt mit der Tendenz, dass die Fingerabdrücke verschwinden. Dann wird die Haut straff und verhärtet, was einen „angesaugten“ Aspekt der Fingerpulpe ergibt

Dann verjüngen sich die Finger allmählich und ziehen sich in Flexion zurück.

Als Komplikation der Sklerose treten schmerzhafte Geschwüre an der Pulpitis auf

Andere Gebiete

Sklerose kann sich auf das Gesicht ausbreiten (das Gesicht glättet sich und friert ein; es gibt eine Verjüngung der

Nase und reduzierte Mundöffnung, die von Strahlenfalten in der „Geldbeuteltasche“ umgeben ist, Gliedmaßen und Rumpf, die Schultern, Rumpf und Gliedmaßen ein glattes und umhülltes Aussehen verleihen.

Teleangiektasien

Dabei handelt es sich um kleine violette Gefäße, die sich zu violetten Flecken von ein bis zwei Millimetern gruppieren und sich im Gesicht und an den Extremitäten entwickeln.

Kalzinosen

Dies sind harte Knötchen, die oberflächlich weiß sind und bei Kontakt mit der Haut einen kalkigen Brei hinterlassen können. Sie treten häufiger an Händen und Beinen auf.

Schleimhautbeteiligung

Die Mundschleimhaut ist ebenso wie die Augen oft trocken. Dies wird als Sicca-Syndrom bezeichnet.

Organsklerose

Der Verdauungstrakt

In 75% der Fälle besteht eine Beteiligung der Speiseröhre, die sich durch gastroösophagealen Reflux, Schluckbeschwerden oder sogar Ulzerationen der Speiseröhre manifestiert.

Der Dünndarm ist auch von Fibrose oder sogar Zottenatrophie betroffen, die manchmal für ein Malabsorptionssyndrom verantwortlich ist, das durch eine Verlangsamung der Darmperistaltik verstärkt wird, was zu einem mikrobiellen Wachstum führt und das Risiko einer intestinalen Pseudoobstruktion auslöst.

Die Lunge und das Herz

Bei 25% der Patienten tritt eine pulmonale interstitielle Fibrose auf, die für Atemwegserkrankungen verantwortlich ist, die zu chronischem Atemversagen führen können, einer der Haupttodesursachen bei betroffenen Patienten.

Die zweithäufigste Todesursache ist die pulmonalarterielle Hypertonie aufgrund von Lungenfibrose, Lungenarterienschäden oder Herzschäden. Letzteres wird mit Myokardischämien, dem „myokardialen Raynaud-Phänomen“ und Fibrose in Verbindung gebracht.

Nieren

Nierenschäden führen zu maligner Hypertonie und Nierenversagen

Bewegungsapparat

Es kommt zu Schäden an Gelenken (Polyarthritis), Sehnen, Knochen (Demineralisierung, Zerstörung der distalen Knochen) und Muskeln (Muskelschmerzen und -schwäche).

Behandlung der systemischen Sklerodermie

Kampf gegen Fibrose

Die Überwachung ist unerlässlich, und es gibt viele Behandlungen, die ausprobiert werden können, da ihre Wirksamkeit von Person zu Person stark variiert. Unter den verwendeten Behandlungen können wir Colchicin, D-Penicillamin, Interferon γ, Cortison, Ciclosporin usw. erwähnen.

Regelmäßige körperliche Bewegung, Massagen und Rehabilitation versuchen, die Beweglichkeit zu erhalten und Muskelschwund zu bekämpfen.

Raynaud-Syndrom

Neben Erkältungsschutz und Raucherentwöhnung werden Vasodilatatoren wie Calciumkanalblocker: Dihydropyridine (Nifedipin, Amlodipin etc.) oder Benzothiazine (Diltiazem) eingesetzt. Wenn die Kalziumkanalblocker unwirksam sind, verschreibt der Arzt andere Vasodilatatoren: Prazosin, Converting-Enzym-Hemmer, Sartane, Trinitrin, Iloprost usw.

Teleangiektasien

Sie können durch einen gepulsten Farbstoff-Gefäßlaser oder KTP abgeschwächt werden.

Subkutane Kalzinose

Der Arzt verschreibt Bandagen, sogar Colchicin. Manchmal ist eine chirurgische Exzision der Calcinose erforderlich.

Behandlung von Manifestationen anderer Organe

Verdauungstrakt

Es ist notwendig, die hygienisch-diätetischen Maßnahmen des gastroösophagealen Refluxes zu respektieren: Beseitigung von sauren Lebensmitteln und Alkohol, Essen im Sitzen, Verwendung mehrerer Kissen zum Schlafen. Der Arzt verschreibt Protonenpumpenhemmer, um die Magensäure zu begrenzen.

Im Falle einer Malabsorption, verbunden mit einer durch die Verlangsamung der Darmperistaltik begünstigten mikrobiellen Vermehrung, verschreibt der Arzt intermittierend und zyklisch ein bis zwei Wochen jeden Monat Antibiotika (Ampicillin, Tetrazykline oder Trimethoprim-Sulfamethoxazol), verbunden mit einer Supplementierung mit Eisen, Folsäure und Vitamin B12.

Lunge und Herz

Gegen pulmonale interstitielle Fibrose wird Cyclophosphamid allein oder in Kombination mit Kortison eingesetzt. Sekundäre Lungeninfektionen werden mit Antibiotika behandelt und das Risiko einer Verschlechterung der Lungenfibrose wird durch eine Impfung gegen Influenza und Pneumokokken begrenzt.

Gegen pulmonal-arterielle Hypertonie werden Vasodilatatoren wie Nifedipin eingesetzt. Iloprost und Esoprostenol.

Zur Myokardspülung werden Calciumkanalblocker und ACE-Hemmer verwendet.

Zügel

ACE-Hemmer wie Captopril oder Vasodilatatoren wie Sartane begrenzen die arterielle Hypertonie und das damit verbundene Nierenversagen.

Muskel- und Gelenkschäden

Der Arzt verschreibt nicht-steroidale oder steroidale Antirheumatika (Kortison) bei Gelenkschmerzen