Vaskulitis der mittleren Gefäße

Peri-Arteriitis Nodosa oder PAN

Die Periarteriitis nodosa (PAN) ist eine sehr seltene nekrotisierende Angeitis, die viele Organe befallen kann, deren Ursache nicht bekannt ist (manche Formen werden mit dem Hepatitis-B-Virus in Verbindung gebracht).

Patienten haben oft eine Verschlechterung ihres Allgemeinzustandes mit Gewichtsverlust, Fieber etc.

Muskelschmerzen sind in der Hälfte der Fälle vorhanden. Sie sind intensiv, diffus, spontan oder durch Druck ausgelöst, der den Patienten aufgrund der Intensität der Schmerzen und des Muskelschwunds ins Bett nageln kann …

Gelenkschmerzen überwiegen in großen peripheren Gelenken: Knie, Knöchel, Ellbogen und Handgelenke.

Eine Schädigung der Nerven, die als Multineuritis bezeichnet wird, wird häufig beobachtet, die mehrere Nerven wie Ischias, den N. popliteus extern oder intern, N. radialis, ulnar oder medianus betrifft und oft mit einem distalen segmentalen Ödem verbunden ist. Eine unbehandelte Neuritis führt schließlich zu einer Atrophie der vom betroffenen Nerv innervierten Muskeln.

Vaskulitis kann auch seltener das Gehirn betreffen, was zu Epilepsie, Hemiplegie, Schlaganfall, Ischämie oder Blutung führen kann.

Das suggestive Zeichen auf kutaner Ebene ist die Purpura (violette Flecken, die beim Drücken nicht verblassen), die vor allem in den unteren Gliedmaßen oder einem Livedo vorgewölbt und infiltriert sind und Arten von Maschen (Livedo reticularis) oder Flecken (Livedo racemosa) auf der Haut bilden Beine. Wir können auch das Raynaud-Phänomen (einige Finger werden in der Kälte weiß) oder sogar Finger- oder Zehengangrän sehen.

Orchitis (Hodenentzündung) ist eine der typischsten Manifestationen der PAN, die durch eine Vaskulitis der Hodenarterie verursacht wird, die zu Hodennekrose führen kann.

Bei den meisten Patienten mit PAN (Erhöhung der Sedimentationsrate auf mehr als 60 mm in der ersten Stunde, des C-reaktiven Proteins usw.)

Eine Hepatitis-B-Infektion führt bei etwa ¼ bis 1/3 der Patienten zum Vorhandensein von HBs-Antigen

Die Angiographie zeigt Mikroaneurysmen und Stenosen (Kaliberabnahme oder sich verjüngendes Erscheinungsbild) von mittelkalibrigen Gefäßen.

Die Behandlung der PAN beginnt mit einer Kortikosteroidtherapie, manchmal kombiniert mit Immunsuppressiva (insbesondere Cyclophosphamid)

Biotherapien finden im Management von PAN statt, insbesondere Rituximab (Anti-CD20).

Burger-Krankheit

Die Buerger-Krankheit oder Thromboangiitis obliterans ist eine Angiitis, die Segmente der kleinen und mittleren Arterien und Venen der unteren und oberen Gliedmaßen betrifft und eine Thrombose und Rekanalisation der betroffenen Gefäße verursacht. Diese Krankheit ist in Asien und bei aschkenasischen Juden häufiger.

Sie tritt bei einem jungen Patienten (weniger als 45 Jahre alt), oft Raucher, auf, der früh im Leben Manifestationen einer Arteriitis (Ischämie der Finger oder Zehen, Claudicatio intermittens, ischämische arterielle Geschwüre oder Gangrän der Beine usw.)

Die Arteriographie zeigt Schäden an den distalen Arterien.

Die Behandlung besteht darin, das Rauchen ganz aufzugeben, was ein Auslöser und eine Verschlimmerung der Krankheit ist.

Der Arzt verschreibt Vasodilatatoren und Thrombozytenaggregationshemmer wie Aspirin

Eine Revaskularisationsoperation kann erforderlich sein.

Kawasaki-Krankheit

Kawasaki-Krankheit oder „Adeno-kutan-Schleim-Syndrom“ ist eine Vaskulitis, die wahlweise das Gebiet der Koronararterien betrifft, die insbesondere für Koronaraneurysmen verantwortlich sind, die eine Todesursache sein können, insbesondere bei Kindern zwischen 6 Monaten und 5 Jahren mit einer Spitzenfrequenz im Alter von 18 Monaten.

Die Erkrankung verläuft in drei Phasen über mehrere Wochen

Akute Phase (Dauer 7 bis 14 Tage): Fieber mit Ausschlag und Auftreten von „Kirschlippen“, „Erdbeerzunge“, „Augen injiziert“ durch bilaterale Konjunktivitis, „untröstliches Kind“, Ödeme und Rötung der Hände und Füße. Idealerweise sollte die Behandlung in diesem Stadium begonnen werden, um das Risiko von kardialen Folgeerkrankungen zu begrenzen

Subakute Phase (14 bis 28 Tage), die zum Abschälen der Pulpa der Finger und Zehen um die Nägel herum beginnt. In diesem Stadium bilden sich Koronaraneurysmen

Rekonvaleszenzphase, meist beschwerdefrei, in der jedoch durch die Bildung von Koronaraneurysmen in der vorangegangenen Phase plötzliche kardiale Komplikationen auftreten können.

Die anderen Anzeichen sind Windeldermatitis, leuchtend rot mit schuppender Halskrause, kardiovaskuläre Anzeichen (Herzgeräusch, Herzgalopp, Elektrokardiogramm-Anomalien, Perikarditis, Myokarditis …), Verdauungsstörungen (Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen …), neurologische (aseptische Meningitis, Krämpfe) , Lähmung), Harn (steriler Eiter im Urin, Urethritis), Polyarthritis…

Eine signifikante Entzündung im Blut wird mit einer Sedimentationsrate von mehr als 100 mm in der ersten Stunde und einem sehr hohen C-reaktiven Protein, einem deutlichen Anstieg der polynuklearen weißen Blutkörperchen von mehr als 20 Elementen / mm000 und einem Anstieg der Blutplättchen nachgewiesen.

Die Behandlung basiert auf so früh wie möglich intravenös injizierten Immunglobulinen (IV Ig), um das Risiko eines koronaren Aneurysmas zu begrenzen. Wenn IVIG nicht wirksam ist, verwenden Ärzte intravenöses Kortison oder Aspirin.