Was ist Behçet-Krankheit?

Was ist Behçet-Krankheit?

Die Behçet-Krankheit ist eine Erkrankung, die mit einer Entzündung der Blutgefäße verbunden ist. Sie äußert sich vor allem durch Krebsgeschwüre im Mund oder an den Genitalien, aber auch durch Schäden an Augen, Haut oder Gelenken. Schwerwiegendere Manifestationen sind neurologische oder Verdauungsschäden, Venenthrombosen und arterielle Aneurysmen sowie bestimmte ophthalmologische Schäden, die zur Erblindung führen können. Die Behandlung ist in erster Linie symptomatisch und kann bei schwereren Manifestationen Colchicin und Kortikosteroide mit oder ohne Immunsuppressiva umfassen.

Was ist Behçet-Krankheit?

Diese Krankheit wurde erstmals 1934 von dem Dermatologen Behçet beschrieben. Sie bezeichnet eine entzündliche Erkrankung, die eine Vaskulitis, dh eine Entzündung der Arterien und / oder Venen kleinen oder großen Kalibers umfassen kann. , sowie Thrombosen, also Gerinnsel, die sich auch in den Arterien und/oder Venen bilden.

Die Behçet-Krankheit dominiert im Mittelmeerraum und in Japan. Es betrifft sowohl Männer als auch Frauen, ist jedoch bei Männern tendenziell schwerer. Sie tritt normalerweise im Alter zwischen 18 und 40 Jahren auf und kann bei Kindern beobachtet werden. 

Es entwickelt sich in Schüben, unterbrochen von Phasen der Remission. Es kann manchmal tödlich sein, nach neurologischen Komplikationen, Gefäßerkrankungen (Aneurysmaruptur) oder Magen-Darm-Erkrankungen. Eine große Anzahl von Patienten geht schließlich in Remission.

Was sind die Ursachen der Behçet-Krankheit?

Die Ursache der Behçet-Krankheit ist unbekannt. 

Es können immunologische Auslöser, einschließlich autoimmuner Auslöser, sowie virale (zB Herpesvirus) oder bakterielle (zB Streptokokken) beteiligt sein. Das HLA-B51-Allel ist ein wichtiger Risikofaktor. Tatsächlich haben Träger dieses Allels ein 1,5- bis 16-fach höheres Risiko, die Krankheit zu entwickeln, als Nicht-Träger.

Was sind die Symptome der Behçet-Krankheit?

Die klinischen Manifestationen der Behçet-Krankheit sind vielfältig und können die Aktivitäten des täglichen Lebens beeinträchtigen. Diese beinhalten:

  • Hautschäden wie Geschwüre im Mund in 98 % der Fälle, Genitalgeschwüre in 60 % der Fälle, bevorzugt bei Männern am Hodensack, Pseudofollikulitis, dermohypodermische Knötchen in 30 bis 40 % der Fälle;
  • Gelenkschäden, wie Arthralgie und entzündliche Oligoarthritis der großen Gelenke (Knie, Knöchel), in 50% der Fälle vorhanden;
  • Muskelschäden, eher selten;
  • Augenschäden wie Uveitis, Hypopyon oder Choroiditis, die in 60 % der Fälle vorhanden sind und schwere Komplikationen wie Katarakte, Glaukom, Blindheit verursachen;
  • in 20 % der Fälle sind neurologische Schäden vorhanden. Schübe beginnen oft mit Fieber und Kopfschmerzen. Dazu gehören Meningoenzephalitis, Schädigung der Hirnnerven, Thrombophlebitis der Nebenhöhlen;
  • Gefäßschädigung: Venenthrombose, oft oberflächlich, in 30 bis 40 % der Fälle vorhanden; arterielle Schäden, selten, wie entzündliche Arteriitis oder Aneurysmen;
  • Herzerkrankungen, selten, wie Myokarditis, Endokarditis oder Perikarditis; 
  • Magen-Darm-Erkrankungen, selten in Europa, sie äußern sich durch Bauchbeschwerden, Bauchschmerzen und Durchfall mit Darmgeschwüren, ähnlich den Ausbrüchen von Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa;
  • andere seltene Erkrankungen sind möglich, insbesondere Nieren- und Hodenerkrankungen.

Wie behandelt man die Behçet-Krankheit?

Es gibt keine Heilung für die Behçet-Krankheit. Die verfügbaren Behandlungen zielen darauf ab, die Krankheit durch Verringerung der Entzündung zu kontrollieren.

Die Behandlung von Morbus Behçet ist multidisziplinär (Hausarzt, Augenarzt, Internist usw.). Die Behandlung hängt von den klinischen Manifestationen ab:

  • Colchicin (1 bis 2 Milligramm pro Tag) bleibt die Basis der Behandlung, insbesondere bei Haut- und Gelenkschäden. Es kann in milden Formen ausreichend sein;
  • neurologische, Augen- und Gefäßschäden erfordern eine systemische Behandlung mit Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Methotrexat);
  • bei bestimmten schweren okulären Formen kann Alpha-Interferon durch subkutane Injektionen verwendet werden;
  • Anti-TNF-alpha-Antikörper werden zunehmend bei schweren Formen der Krankheit oder Formen, die gegen vorherige Behandlungen resistent sind, verwendet;
  • lokale Behandlungen, insbesondere okuläre Formen, können sinnvoll sein (Augentropfen auf Basis von Kortikosteroiden in Kombination mit Augentropfen zur Erweiterung der Pupille, um Komplikationen einer Uveitis zu vermeiden);
  • Zur Behandlung von Thrombosen werden orale Antikoagulanzien zur Blutverdünnung eingesetzt.

Gleichzeitig wird empfohlen, mit dem Rauchen aufzuhören, da Tabak ein Risikofaktor für die Verschlechterung von Gefäßerkrankungen ist. Die Einnahme von Kortikosteroiden, insbesondere in hohen Dosen, muss von einer zucker- und salzarmen Ernährung begleitet werden. Bei Gelenkschmerzen können neben den Stoßübungen auch Übungen mit moderater Intensität helfen, die Beweglichkeit der Gelenke und die Muskelkraft zu erhalten.

Da die Behçet-Krankheit schließlich Angstzustände und eine Veränderung des Selbstbildes verursachen kann, kann psychologische Unterstützung helfen, die Krankheit besser zu akzeptieren und im Alltag so gut wie möglich zu bewältigen.

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