Das bullöse Pemphigoid ist eine Hauterkrankung (Dermatose).

Letzteres ist durch die Entwicklung großer Blasen auf erythematösen Plaques (rote Plaques auf der Haut) gekennzeichnet. Das Auftreten dieser Blasen führt zu Läsionen und ist oft die Ursache für Juckreiz. (1)

Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die Folge einer Störung des Immunsystems des Betroffenen. Diese Regulation des Immunsystems besteht in der Produktion spezifischer Antikörper gegen den eigenen Körper.

Diese Pathologie ist selten, kann sich aber als schwerwiegend erweisen. Es erfordert eine langfristige Behandlung. (1)

Obwohl es sich um eine seltene Erkrankung handelt, ist sie auch die häufigste der bullösen Autoimmundermatosen. (2)

Die Prävalenz beträgt 1 / 40 (Fallzahl pro Einwohner) und betrifft hauptsächlich ältere Menschen (im Durchschnitt etwa 000 Jahre alt, mit leicht erhöhtem Risiko für Frauen).

Es gibt auch eine infantile Form, die das Kind im ersten Lebensjahr betrifft. (3)

Das bullöse Pemphigoid ist eine autoimmune Dermatose. Der an dieser Krankheit leidende Proband produziert daher Antikörper gegen seinen eigenen Organismus (Autoantikörper). Diese greifen zwei Arten von Proteinen an: AgPB230 und AgPB180, die sich zwischen den ersten beiden Hautschichten (zwischen Dermis und Epidermis) befinden. Durch die Ablösung dieser beiden Hautpartien führen diese Autoantikörper zur Bildung der für die Krankheit charakteristischen Bläschen. (1)

Die atypischen Symptome des bullösen Pemphigoids sind das Auftreten großer Blasen (zwischen 3 und 4 mm) und einer hellen Farbe. Diese Bläschen treten hauptsächlich bei rötlicher (erythematöser) Haut auf, können aber auch auf gesunder Haut auftreten.

Epidermale Läsionen sind normalerweise im Rumpf und in den Gliedmaßen lokalisiert. Das Gesicht wird häufiger verschont. (1)

Ein Juckreiz der Haut (Juckreiz), manchmal früh, wenn die Blasen auftreten, ist ebenfalls von Bedeutung für diese Krankheit.

Mehrere Formen der Krankheit wurden nachgewiesen: (1)

– die generalisierte Form, deren Symptome das Auftreten großer weißer Blasen und Juckreiz sind. Diese Form ist die gebräuchlichste.

– die vesikuläre Form, die durch das Auftreten sehr kleiner Bläschen in den Händen mit starkem Juckreiz gekennzeichnet ist. Diese Form ist jedoch weniger verbreitet.

– die urtikarielle Form: Wie der Name schon sagt, führt dies zu Nesselsuchtflecken, die auch starken Juckreiz verursachen.

– die prurigoartige Form, deren Juckreiz diffuser, aber intensiver ist. Diese Form der Krankheit kann bei dem Betroffenen auch zu Schlaflosigkeit führen. Außerdem sind keine Blasen, sondern Krusten in Form von Prurigo erkennbar.

Einige Patienten haben möglicherweise keine Symptome. Andere entwickeln eine leichte Rötung, Juckreiz oder Reizung. Schließlich entwickeln die häufigsten Fälle Rötungen und starken Juckreiz.

Die Blasen können platzen und Geschwüre oder offene Wunden bilden. (4)

Das bullöse Pemphigoid ist eine Autoimmundermatose.

Dieser Ursprung der Krankheit führt dazu, dass der Körper Antikörper (Proteine ​​des Immunsystems) gegen seine eigenen Zellen produziert. Diese Produktion von Autoantikörpern führt zur Zerstörung von Geweben und/oder Organen sowie zu Entzündungsreaktionen.

Die wahre Erklärung für dieses Phänomen ist noch nicht bekannt. Bestimmte Faktoren hätten jedoch einen direkten oder indirekten Zusammenhang mit der Entwicklung von Autoantikörpern. Dies sind umweltbedingte, hormonelle, medizinische oder sogar genetische Faktoren. (1)

Diese vom betroffenen Subjekt produzierten Autoantikörper richten sich gegen zwei Proteine: BPAG1 (oder AgPB230) und BPAG2 (oder AgPB180). Diese Proteine ​​spielen eine strukturelle Rolle bei der Verbindung zwischen der Dermis (untere Schicht) und der Epidermis (obere Schicht). Diese Makromoleküle werden von Autoantikörpern angegriffen, die Haut löst sich ab und lässt Blasen entstehen. (2)

Außerdem darf mit dieser Pathologie keine Ansteckung in Verbindung gebracht werden. (1)

Darüber hinaus treten Symptome in der Regel spontan und unerwartet auf.

Bullöses Pemphigoid ist jedoch nicht: (3)

- eine Infektion ;

- eine Allergie ;

– eine Bedingung im Zusammenhang mit dem Lebensstil oder der Ernährung.

Das bullöse Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, also keine Erbkrankheit.

Dennoch wäre das Vorhandensein bestimmter Gene ein Risiko für die Entwicklung der Krankheit bei Menschen, die diese Gene tragen. Entweder gibt es eine gewisse genetische Veranlagung.

Dieses Veranlagungsrisiko ist jedoch sehr gering. (1)

Da das durchschnittliche Alter der Krankheitsentwicklung bei etwa 70 liegt, kann das Alter einer Person ein zusätzlicher Risikofaktor für die Entwicklung eines bullösen Pemphigoids sein.

Darüber hinaus dürfen wir nicht übersehen, dass diese Pathologie auch durch eine infantile Form definiert wird. (3)

Darüber hinaus ist bei Frauen ein leichtes Überwiegen der Krankheit sichtbar. Das weibliche Geschlecht macht es daher zu einem assoziierten Risikofaktor. (3)

Die Differentialdiagnose der Krankheit ist hauptsächlich visuell: Auftreten von klaren Blasen in der Haut.

Diese Diagnose kann durch eine Hautbiopsie (Entnahme einer Probe von der geschädigten Haut zur Analyse) bestätigt werden.

Die Immunfluoreszenz kann zum Nachweis von Antikörpern nach einem Bluttest verwendet werden. (3)

Die im Zusammenhang mit dem Vorliegen eines bullösen Pemphigoids verordneten Behandlungen zielen darauf ab, die Blasenbildung zu begrenzen und die bereits in der Haut vorhandenen Blasen zu heilen. (3)

Die häufigste Behandlung im Zusammenhang mit der Krankheit ist die systemische Kortikosteroidtherapie.

Bei lokalisierten Formen des bullösen Pemphigoids jedoch topische Kortikosteroidtherapie (wird nur dort wirksam, wo das Arzneimittel angewendet wird), kombiniert mit Klasse-I-Dermatokortikoiden (Arzneimittel zur lokalen Hautbehandlung). (2)

Auch eine Verschreibung von Antibiotika der Tetracyclin-Familie (manchmal in Verbindung mit einer Vitamin-B-Aufnahme) kann vom Arzt wirksam sein.

Die Behandlung wird oft langfristig verordnet und ist wirksam. Darüber hinaus ist nach Beendigung der Behandlung manchmal ein Rückfall der Krankheit zu beobachten. (4)

Nach der Diagnose des Vorliegens eines bullösen Pemphigoids wird dringend empfohlen, einen Dermatologen aufzusuchen. (3)