Purpura fulminans ist ein infektiöses Syndrom, das eine extrem schwere Form der Sepsis darstellt. Es führt zu Blutgerinnseln und Gewebenekrose. Sie wird sehr oft durch eine invasive Meningokokken-Infektion verursacht und endet tödlich, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird.

Hohes Fieber, starke Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens, Erbrechen und Bauchschmerzen sind die ersten uncharakteristischen Symptome. Ein oder mehrere rote und violette Flecken breiten sich schnell auf der Haut aus, oft an den unteren Gliedmaßen. Dies ist Purpura, die blutende Läsion der Haut. Der Druck auf die Haut spült das Blut nicht und lässt den Fleck nicht vorübergehend verschwinden, ein Zeichen für die „Extravasation“ des Blutes im Gewebe. Dies liegt daran, dass Purpura Fulminans eine disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC) verursacht, bei der es sich um die Bildung kleiner Gerinnsel handelt, die den Blutfluss (eine Thrombose) stören, in die Dermis lenken und Blutungen und Nekrose des Hautgewebes verursachen. Das Infektionssyndrom kann von einem Schockzustand oder Bewusstseinsstörungen des Betroffenen begleitet sein.

In den allermeisten Fällen ist Purpura fulminans mit einer invasiven und schweren bakteriellen Infektion verbunden. Neisseria meningitidis (Meningokokken) ist der am häufigsten beteiligte Infektionserreger und macht etwa 75 % der Fälle aus. Das Risiko, Purpura fulminans zu entwickeln, besteht bei 30 % der invasiven Meningokokken-Infektionen (IIM). (2) In Frankreich treten jedes Jahr 1 bis 2 Fälle von IMD pro 100 Einwohner auf, mit einer Sterblichkeitsrate von etwa 000 %. (10)

Andere bakterielle Erreger können für die Entwicklung von Purpura fulminans verantwortlich sein, wie z Streptococcus pneumoniae (Pneumokokken) oder Haemophilus influenzae (Pfeiffer-Bazillus). Manchmal ist die Ursache ein Mangel an Protein C oder S, die eine Rolle bei der Blutgerinnung spielen, aufgrund einer vererbten genetischen Anomalie: eine Mutation des PROS1-Gens (3q11-q11.2) für Protein C und PROC-Gen (2q13-q14) für Protein C. Es sollte beachtet werden, dass Purpura fulgurans in extrem seltenen Fällen aus einer leichten Infektion wie Windpocken resultieren kann.

Purpura fulminans kann jedes Alter betreffen, aber Säuglinge unter 15 Jahren und Jugendliche im Alter von 20 bis 1 Jahren sind einem größeren Risiko ausgesetzt. (XNUMX) Personen, die in engem Kontakt mit dem Opfer eines septischen Schocks standen, sollten eine prophylaktische Behandlung erhalten, um jegliches Infektionsrisiko zu vermeiden.

Die Prognose ist direkt mit der Zeit für die Übernahme verknüpft. Purpura fulminans stellt in der Tat eine klinische Situation von äußerster Dringlichkeit dar, die eine möglichst frühzeitige antibiotische Behandlung erfordert, ohne die Bestätigung der Diagnose abzuwarten und nicht den vorläufigen Ergebnissen einer Blutkultur oder einer Blutuntersuchung unterzogen zu werden. Eine Purpura, die aus mindestens einem Fleck mit einem Durchmesser größer oder gleich 3 Millimeter besteht, sollte sofort die Warnung und Behandlung auslösen. Eine Antibiotikatherapie sollte bei Meningokokkeninfektionen angemessen sein und intravenös oder, falls dies nicht der Fall ist, intramuskulär durchgeführt werden.