Die progressive multifokale Leukenzephalopathie ist eine neurologische Erkrankung, die mehrere Regionen des Gehirns gleichzeitig befällt und allmählich fortschreitet. Seine Ursachen sind vielfältig. 

Neuronen (Nervenzellen im Gehirn) werden durch Nervenfasern, sogenannte Axone, erweitert, die sich über Synapsen (Enden des Axons) mit anderen im Gehirn verbinden. Diese Nervenfasern sind von einer Hülle (Myelin) umgeben, die sie voneinander isoliert und Teil der weißen Substanz des Gehirns ist.

Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) zeugt von einer Veränderung dieser Hülle, die die Axone umgibt, an mehreren Stellen des Gehirns, was zu Kurzschlüssen zwischen ihnen führt. Diese Kurzschlüsse sind der Ursprung der Funktionsstörungen des Gehirns in Bezug auf die Mobilisierung der Muskeln, der Gehirnaktivität (Gedanken oder Kognitionen) und der Nervenfasern der Sensibilität. Daher das Auftreten von Lähmungen, Denk- und Sensibilitätsstörungen.

Diese degenerative neurologische Erkrankung ist meistens fortschreitend, entwickelt sich in Schüben oder sehr langsam und betrifft gleichzeitig mehrere Bereiche des Gehirns (multifokal). Die Ursachen sind vielfältig und die Symptome hängen von den betroffenen Stellen ab.

Die Ursachen der progressiven multifokalen Leukenzephalopathie (PML) sind vielfältig:

erblich oder genetisch

Manchmal beginnend bei bestimmten Syndromen oder Krankheiten wie Cadasil-Krankheit, die mit einer genetischen Mutation verbunden ist, Ataxie-Syndrom im Kindesalter am Ursprung von Hohlräumen in der weißen Substanz des Gehirns durch die Zerstörung von Myelin, Multiple Sklerose (MS), die auftritt erblich bedingt und verursacht manchmal auch Karies (kavitäre Form der MS) oder degenerative Erkrankungen des Gehirns wie das Fragile-X-Syndrom oder die mitochondriale Erkrankung.

Gefäßursprung

Es handelt sich um eine vaskuläre Demenz, die durch eine Schädigung der kleinen Gefäße des Gehirns (Mikroangiopathie) im Zusammenhang mit Alter, altem und unausgeglichenem Bluthochdruck oder Diabetes verursacht wird.

Giftiger Herkunft 

Durch Einnahme bestimmter Medikamente wie Methotrexat zur Behandlung bestimmter Krebsarten oder Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis oder RA usw.), Stickoxidvergiftung (Erhitzen mit defektem Gas) oder Inhalieren von Heroindämpfen (süchtiger Konsum). Die Strahlentherapie kann auch die weiße Substanz im Gehirn verändern.

Degenerativen Ursprungs

Es ist mit entzündlichen Prozessen verbunden, die das Nervensystem betreffen, wie MS, Leukoaraiose oder Alzheimer-Krankheit, die manchmal erblich bedingt sind, aber nicht immer, wobei letztere Krankheit der Ansammlung von Ablagerungen ist, die die neuronale Übertragung stören ( Amyloidablagerungen und neurofibrilläre Degeneration im Zusammenhang mit der Vorhandensein von Proteinen im Gehirn, Beta-Amyloid-Peptid und Tau-Protein).

Infektiöser Ursprung

Selten bei Virusinfektionen wie Papillomavirus (JC-Virus) oder AIDS (2 bis 4 % der HIV-positiven Personen).

Die Symptome der progressiven multifokalen Leukenzephalopathie (PML) variieren je nach betroffenen Bereichen und der Ursache dieses degenerativen Prozesses im Gehirn:

• Schwächegefühl, Schwierigkeiten beim Sprechen oder Denken zu Beginn der Krankheit;
• absichtlicher Tremor (Kleinhirnsyndrom) und Gangstörungen beim Fragilen-X-Syndrom oder mitochondrialen Erkrankungen, Störungen der willkürlichen Koordination, Symptome, die sich bei diesen erblichen oder genetischen Pathologien früh äußern und allmählich und unvermeidlich fortschreiten …;
• psychiatrische Störungen während der Degeneration vaskulären Ursprungs, die häufig später bei älteren Menschen mit affektiven Störungen, kognitiven Störungen (temporär-räumliche Desorientierung, Gedächtnisstörungen), manchmal Wahnvorstellungen und Verwirrtheit auftreten;
• beeinträchtigte Sensibilität und Motorik bei Degenerationen toxischen Ursprungs;
• kognitiver Rückgang bei Gehirndegeneration wie Alzheimer-Krankheit mit beeinträchtigtem Gedächtnis, Orientierung, Aufmerksamkeit, Problemlösung, Planung und Organisation, Denken;
• das Risiko eines zerebrovaskulären Unfalls (Schlaganfall) ist bei progressiver multifokaler Leukenzephalopathie erhöht;
• Migräne und epileptische Anfälle.

Die klinischen Anzeichen deuten bereits auf diese Pathologie hin, aber es wird die Bildgebung des Gehirns wie die Magnetresonanztomographie (MRT) sein, die es ermöglichen wird, Läsionen zu finden, die auf die weiße Substanz des Gehirns hinweisen.

Der Nachweis des JC-Virus durch Lumbalpunktion ist manchmal bei Verdacht auf eine progressive multifokale Leukenzephalopathie viralen Ursprungs indiziert.

Die Diagnose AIDS ist in der Regel bereits gestellt und wenn nicht, sollte sie recherchiert werden.

Die Behandlung der progressiven multifokalen Leukenzephalopathie ist die der Ursache:

• Suche nach toxischen Ursachen (Drogen, Heroin usw.) und deren Beseitigung; 
• Bestätigung der Diagnose einer zerebralen Degeneration bei Alzheimer-Krankheit, MS, Leukoaraiose, vaskulärer Demenz.

Die Läsionen der weißen Substanz bleiben irreversibel und psychosoziale Unterstützung und kognitive Stimulation werden das Fortschreiten dieser Krankheit verlangsamen, die sich manchmal über mehrere Jahre entwickelt.