Paraparese ist eine milde Form der Lähmung der unteren Extremitäten, die genetisch bedingt ist oder durch ein Virus verursacht wird. Schmerzen und Krämpfe können mit Medikamenten gelindert werden, und Physiotherapie und Bewegung können die Beweglichkeit und Muskelkraft erhalten.

Definition von Paraparese

Paraparese ist ein medizinischer Begriff, der verwendet wird, um eine fortschreitende Schwäche mit Muskelkontrakturen (spastische Schwäche) in den unteren Extremitäten zu charakterisieren. Es ist eine mildere Form der Querschnittslähmung (Lähmung der unteren Gliedmaßen).

Spastische Paraparese ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Erkrankungen des Rückenmarks verursacht werden.

Arten von Paraparese

Spastische Paraparese kann erblich bedingt sein oder durch ein Virus verursacht werden.

Hereditäre spastische Paraparese

Sie werden in unkompliziert (oder rein) und kompliziert (oder komplex) unterteilt, wenn die klassischen Anzeichen einer Spastik der unteren Gliedmaßen von anderen Symptomen begleitet werden, wie:

• Kleinhirnatrophie: eine Abnahme des Volumens oder der Größe des Kleinhirns
• Ein dünnes Corpus callosum (Verbindung zwischen den beiden Hemisphären des Gehirns)
• Ataxie: Bewegungskoordinationsstörung aufgrund einer Schädigung des Kleinhirns

Genetisch lässt sich die spastische Paraparese nach ihrem Übertragungsweg einteilen:

• Dominant: Es reicht aus, dass eine Anomalie eine einzelne Kopie des Gens betrifft, damit sich die Krankheit entwickelt.
• Rezessiv: Eine Anomalie muss beide Kopien des Gens betreffen, die jeweils von einem der Elternteile geerbt wurden, damit sich die Krankheit entwickeln kann.
• X-chromosomal: Männer, die nur ein X-Chromosom haben, bekommen die Krankheit, wenn sie eine Anomalie in ihrer einzelnen Kopie des Gens tragen.

Tropische spastische Paraparese

Sie wird auch als HTLV-1-assoziierte Myelopathie bezeichnet und ist eine langsam wachsende Erkrankung des Rückenmarks, die durch das humane lymphotrope T-Virus Typ 1 (HTLV-1) verursacht wird.

Ursachen spastischer Paraparese

Die hereditäre spastische Paraparese kann das Ergebnis vieler Arten genetischer Anomalien sein oder sich von selbst entwickeln. Derzeit sind 41 Arten der hereditären spastischen Paraparese bekannt, aber nur 17, für die das verantwortliche Gen identifiziert wurde.

Die tropische spastische Paraparese wird durch das HTLV-1-Virus verursacht.

Diagnostisch

Der Verdacht auf eine hereditäre spastische Paraparese besteht aufgrund einer Familienanamnese und Anzeichen einer spastischen Paraparese.

Die Diagnose basiert zunächst auf dem Ausschluss anderer möglicher Ursachen:

• Adrenoleukodystrophie, eine X-chromosomale neurodegenerative Erkrankung
• Multiple Sklerose
• Eine Erkrankung des oberen Motoneurons (primäre Lateralsklerose oder amyotrophe Lateralsklerose)
• HIV- oder HTLV-1-Infektion
• Ein Mangel an Vitamin B12, Vitamin E oder Kupfer
• Spinozerebelläre Ataxie, eine neuromuskuläre Erkrankung, die das Kleinhirn betrifft
• Eine spinale arteriovenöse Fehlbildung
• Ein Knochenmarktumor
• Zervikoarthritis-Myelopathie, eine Verengung des Spinalkanals, die den Halsmark zusammendrückt

Die Diagnose einer hereditären spastischen Parese wird manchmal durch Gentests gestellt.

Die betroffenen Personen

Die hereditäre Paraparese betrifft unterschiedslos beide Geschlechter und kann in jedem Alter auftreten. Es betrifft 3 bis 10 von 100 Personen.

Risikofaktoren

Das Risiko, eine hereditäre Paraparese zu entwickeln, ist größer, wenn eine Familienanamnese vorliegt. Bei der tropischen spastischen Paraparese korreliert das Erkrankungsrisiko mit dem Risiko einer Exposition gegenüber dem HTLV-1-Virus, das durch sexuellen Kontakt, illegalen Drogenkonsum intravenös oder durch Blutkontakt übertragen wird. Es kann auch durch das Stillen von der Mutter auf das Kind übertragen werden.

Spastik der unteren Gliedmaßen

Spastik ist definiert durch eine Zunahme des tonischen Dehnungsreflexes, also einen übertriebenen Reflex der Muskelkontraktion. Es verursacht einen zu hohen Muskeltonus, der Schmerzen und Krämpfe verursachen kann und funktionelle Impotenz der Gliedmaßen verursachen kann.

Motorisches Defizit

Menschen mit Paraparese haben oft Schwierigkeiten beim Gehen. Sie können stolpern, weil sie dazu neigen, auf den Zehenspitzen zu gehen, wobei die Füße nach innen gedreht sind. Die Schuhe sind oft am großen Zeh beschädigt. Menschen haben oft Schwierigkeiten, Treppen oder Hänge hinunterzusteigen, in einen Stuhl oder ein Auto zu steigen, sich anzuziehen und sich zu putzen.

Asthenie

Asthenie ist eine abnorme Müdigkeit, wenn sie auch nach Ruhe anhält. Es verursacht das Gefühl, den täglichen Aktivitäten nicht nachkommen zu können.

Propriozeptive Störungen

Verlust des Positionsgefühls der Füße und Zehen

Andere Symptome

In unkomplizierten Formen können wir auch sehen:

• Leichte Störungen der Vibrationsempfindlichkeit
• Harnwegssymptome (Inkontinenz)
• Hohle Füße

In komplizierten Formen,

• Ataxie, Störung der Bewegungskoordination neurologischer Ursache
• Amyotrophie
• Optikusatrophie
• Retinopathie pigmentosa
• Mentale Behinderung
• Extrapyramidale Zeichen
• Demenz
• Taubheit
• Periphere Neuropathie
• Epilepsie

Die Behandlung ist symptomatisch, einschließlich Behandlungen zur Linderung der Spastik.

• Systemische medikamentöse Behandlung: Baclofen, Dantrolen, Clonazepam, Diazepam, Tizanidin, Benzodiazepine
• Lokale Behandlungen: Anästhesieblock, Botulinumtoxin (gezielt intromuskulär), Alkohol, Operation (selektive Neurotomie)

Physiotherapie und Sport können dazu beitragen, die Beweglichkeit und Muskelkraft zu erhalten, die Bewegungsfreiheit und Ausdauer zu verbessern, Müdigkeit zu reduzieren und Krämpfe zu verhindern.

Einige Patienten profitieren von der Verwendung von Schienen, einem Gehstock oder Krücken.

Bei tropischen spastischen Paraparesien können mehrere Behandlungen sinnvoll sein, um das Virus zu bekämpfen:

• Interferon alpha
• Immunglobulin (intravenös)
• Kortikosteroide (wie orales Methylprednisolon)

Um eine tropische spastische Paraparese zu vermeiden, sollte der Kontakt mit dem HTLV-1-Virus minimiert werden. Es wird übermittelt durch:

• Sexueller Kontakt
• Intravenöser Konsum illegaler Drogen
• Blutexposition

Es kann durch das Stillen von der Mutter auf das Kind übertragen werden. Es ist häufiger bei Prostituierten, injizierenden Drogenkonsumenten, Menschen mit Hämodialyse und Bevölkerungen in bestimmten Regionen, darunter in der Nähe des Äquators, im Süden Japans und Südamerikas.